硬皮病

概述
硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。

分类：

一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）

（一）硬斑病（morphea）

（二）多发性硬斑病（generalized morphea）

（三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）

a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）

b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）

二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。

（一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）

（二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma）


病因病理病机
本病原因不明有下列发病学说：

（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。

（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。

（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。