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也称胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20－50岁多发，多单发90％属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
一．病史、症状及体征
起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害．临床表现有:
（一） Whipple三联症：①饥饿或运动后发生低血糖症状；
②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
③注射葡萄糖后立即缓解。
（二）低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。
二．辅助检查：
（一）发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。
（二）血清胰岛素和C肽：低血糖时的血浆胰岛素及C 肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）>0.3，如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。
（三）口服糖耐量试验：典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
（四）饥饿试验：阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24－36h可激发低血糖。少数需禁食48－72h，并于终止禁食前2h加运动，可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者，可除外本病。（五）定位诊断：胰腺B超、CT 及胰动脉造影、导管插入肝门静脉至脾静脉采血测胰岛素等检查有助于定位诊断。
三．鉴别诊断：
应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。
二．手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服二氮嗪，100-200mg/d，分2～3次服，与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用；肾上腺皮质激素也可减轻症状。
三．不能切除或已有转移的胰岛细胞癌，可用链脲霉素，50％的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。