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淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。
由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。
1.肉眼所见 皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。
2.镜下所见 瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。
【临床表现】
本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。