多发性周围神经病伴节段性肌纤维颤搐及肌肥大一例报告

多发性周围神经病伴节段性肌纤维颤搐及肌肥大一例报告

中国神经免疫学和神经病学杂志 1999年第4期第6卷 病例报告

作者：周祥琴　汤晓芙　王立瑶

单位：北京协和医院神经科，北京100730

　　关键词: 肌纤维颤搐；肌蠕动

　　中图号　R745

　　1　病例报告　张××，男，36岁，个体商人。双下肢活动后疼痛、僵硬13年，明显加重伴间断无力半年。于1984年7月无明显诱因行走 2 000 m 路后出现双下肢胀痛，肌肉热感，右侧明显，休息2 h后缓解。此时无意中发现右腿较左腿粗大。以后活动减少，但行走500 m仍出现双下肢痛、僵硬，休息1 h左右缓解。渐发现左腿肌肉蠕动，睡眠中仍不消失。生气、喝酒、洗澡后双下肢疼痛加重。于1997年初早晨起床时有一过性无力、发抖，且双下肢疼痛加重。在当地行右侧股四头肌肌肉活检示：“运动神经元病”。为进一步诊治入我院。发病来无肢体抽搐，无启动时僵硬，饮食正常，体重无增减，性功能正常。既往饮白酒15年，3～4两/d，吸烟15年，20 支/d；14年前有腰及大腿被打伤史。入院查体：双腿明显肥大增粗(附图)，质硬；双侧可见肌蠕动，右侧更明显。叩击肌肉时，无肌球及持久凹陷，肌力V级，冷水试验无肌球产生及肌肉僵硬；双下肢腱反射消失，未引出病理征。四肢远端感觉减退。血Ca、P、T3、T4、TSH、肌酶谱均正常。EMG示：上下肢周围神经源性损害，有自发多联电位。SFEMG示：右股四头肌Jitter增高，阻滞及纤维密度增加，符合周围神经源性损害。肌肉活检示：肌纤维肥大，神经源性改变。诊断：周围神经病，节段性肌纤维颤搐及肌肥大。给予卡马西平0.1 g，3次/d；苯妥英钠0.1 g，3 次/d，症状减轻出院。

附图　周围神经病，双下肢肌肥大及肌颤搐

　　fig　Peripheral neuropathy, myohypertrophy and myokymia of the lower limbs

　　2　讨论　本病因有四肢感觉、运动障碍，EMG提示周围神经源性损害，肌肉活检示肌纤维肥大，神经源性改变，故多发性周围神经病的诊断肯定，原因不太清楚，可能与感染、饮酒有关。节段性肌纤维颤搐的机制： (1) 运动纤维在轴索脱髓鞘后与周围运动纤维有错位、兴奋，故特点是同时2～10个运动单位收缩； (2) 有一些损害尤其感觉纤维损害后影响到前角细胞，引起前角细胞的主动重复放电。肥大的肌肉根据肌活检所见只有肌纤维肥大，未见结缔组织增多，故为真性肌肥大。当然临床上多发性周围神经病常见，但有节段性肌纤维颤搐和继之而来的真性肌肥大的病例非常少见。

(1998-05-04 收稿)