自然杀伤细胞白血病一例

　　患者,男性,30岁,1995年7月10日因双眼“色素膜炎”入院。入院后持续高热,抗生素治疗无效,肝、脾进行性肿大,出现黄疸、腹水及下消化道出血。查体：体温39.8℃,巩膜黄染, 心率92次/分, 右肺背部闻及湿口罗音,肝肋缘下5cm,脾肋缘下10cm,腹水征阳性,下肢水肿。Hb 76g/L,WBC 10×109/L,中性杆状核粒细胞0.08,分叶核粒细胞0.08,淋巴细胞0.36,单核细胞0.02,嗜酸性粒细胞0.02,大颗粒淋巴细胞(LGL)0.44,BPC 19×109/L。尿蛋白(+),尿胆原(++++)，胆红质(+)。骨髓：增生明显活跃。LGL占54.6%,胞体大小不等,胞浆天蓝色,可见少量空泡,有1～23个大小不等的嗜阿尼林颗粒,最大直径为3μm,核呈圆形,部分折叠、凹陷,核染色质细,有1～2个核仁。细胞化学染色：PAS(-)，POX(-)，ACP(-)，ALP阳性率占12%,积分12。单克隆抗体检查：CD3 15%,CD4(-)，CD8 4%,CD108%,CD11b51%,CD1621%,CD2013%,CD5648%,DR38%,PCR检测TCRγ、β受体与IgH基因均未发现基因重排。巨细胞病毒阴性。染色体46X,-Y,+1q+。确诊为自然杀伤(NK)细胞白血病。入院15天后因呼吸、循环衰竭死亡。

　　1968年Hovig首先描述LGL,它是一种形态上可分辨的淋巴细胞亚群。LGL命名十分混乱。Tormos等根据LGL的克隆性增殖有CD3(+)与CD3(-)情况将其分为两种类型,即T-LGL及NK-LGL,二者的免疫表型、TCR基因重排、超微结构、临床特征等完全不同。CD3+LGL为激活的T淋巴细胞,免疫表型为CD3+、CD4-/+、CD8+/-、CD16+、CD56-、CD57+，有TCR基因重排。CD3-LGL为自然杀伤细胞,免疫表型为CD3-、CD4-、CD8-、CD16+、CD56+、CD57-/+，无TCR基因重排。前者起病缓慢,主要表现为中性粒细胞减少所致的细菌感染,常合并风湿性关节炎,预后较好。而NK-LGL白血病起病较急,可能与EB病毒感染有关。常有不明原因的高热,肝、脾明显肿大,淋巴结亦可肿大,常有胃肠道症状伴黄疸、腹水等,贫血及血小板减少严重,重度中性粒细胞减少较少见。本例有典型的细胞形态与免疫表型,无TCR基因重排,染色体有异常改变,并有典型的临床恶性病程,可能为克隆性增殖引起的NK-LGL白血病。