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患者男性，67岁。1个月前无明显诱因出现全身不适、乏力，偶有恶心、食欲欠佳，于1998年2月2日收住院。既往有细菌性痢疾、伤寒、淋巴结脓肿等病史，均已治愈；1年前因慢性胆囊炎行胆囊摘除术。查体：体温、脉搏、呼吸正常，血压135/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。口唇、甲床无苍白，全身浅表淋巴结无肿大。胸背部及四肢近心端可见直径约0.5～1.5 cm大小淡红色浸润性斑块和结节，质硬，境界清楚，无痛痒感及皮肤脱屑，四肢远端未见同样皮损及出血点。无胸骨压痛，心、肺、腹无异常发现。辅助检查：心电图和24小时动态心电图检查除Q-T稍有延长外无其他阳性发现。X线胸片、腹部及心脏B超、肠镜检查未见异常，胃镜及活组织病理检查为慢性萎缩性胃炎。实验室检查：入院时连续2次血常规检查：白细胞(6.0～6.1)×109/L，淋巴细胞0.40～0.43，中性粒细胞0.42～0.45，单核细胞0.02～0.08，血红蛋白121 g/L，血小板(20～30)×109/L，外周血细胞形态无异常，血沉12 mm/1 h，C反应蛋白阳性，补体C3 1.61 g/L，IgG 25.94 g/L。躯干部皮肤结节病理提示：浸润于真皮层的肿瘤细胞。皮肤免疫组化检查：角蛋白抗体(cytokeratin)阴性，波形蛋白(vimentin)阳性，白细胞共同抗原(LCA)阳性，抗胰糜蛋白酶(α-ACT)阳性，T淋巴细胞(CD4)阴性，B淋巴细胞(CD20)阴性。骨髓检查示有核细胞增生极度活跃，粒∶红为1.6∶1，粒细胞、红细胞及淋巴细胞系统增生正常。全骨髓片见巨核细胞156个，幼稚型占2.6%，过渡型占71.8%，成熟型占2.6%，裸核型占23.1%。皮肤免疫组化提示为髓样细胞肿瘤，但骨髓穿刺未得到证据。
患者入院1个月后，因外痔引起肛周脓肿，全身不适、乏力逐渐加重，出现骨痛，白细胞逐渐升高，由入院时6.0×109/L逐渐上升至65.0×109/L。再次骨髓穿刺提示：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒∶红为2.9∶1，早幼粒占有核细胞的36.2%，核体大小不一，10～18 μm,可见核仁 0～4个，胞浆呈蓝色伴粗细不等嗜天青颗粒，部分有伪足现象，全片见巨核细胞5个，幼稚型20.0%，过渡型60.0%，裸核20.0%，血小板不易见到。临床诊断：急性早幼粒细胞性白血病伴皮肤浸润。给予维甲酸、三尖杉酯碱等治疗3周后患者皮疹明显减少，全身症状改善，白细胞下降至2.5×109/L，骨髓复查，早幼粒占有核细胞的5.0%。
讨论 本病大部分患者以发热、出血倾向、骨关节痛或贫血为首发症状，皮肤受侵较为少见，约占10%〔1〕，皮肤受侵时多已伴发血液系统的改变。老年人白血病发病率较低，以皮肤改变为首发症状者极少见，国内有过以皮肤结节为首发症状的急性单核细胞性白血病1例(男性，68岁)报道〔2〕。本例以皮肤病变为首发症状，可能因为在骨髓中部分白血病细胞的增殖及皮肤浸润早于骨髓穿刺部位的细胞变化。
参考文献
1 单渊东，张之南，张安.急性白血病.见：方圻，主编.现代内科学.北京：人民军医出版社，1995.2210-2228.
2 王建琴，曾仁山，唐绍生，等.以皮肤结节为首发症状的急性单核细胞性白血病一例.中华皮肤科杂志，1998，31：34.