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近10多年来由于影像学检查手段的进步，小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平，我们总结了1984～1997年收治的26例小儿肝肿瘤资料，现报告如下。
临 床 资 料
性别与年龄：本组男18例，女8例，男∶女为2.25∶1，年龄最小54天，最大8岁，平均年龄3.5岁。
诊断：患儿多因上腹部不适，隐痛，在B超体检时无意发现，或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊，2例患儿伴有消瘦、食少、发热。肝良性肿瘤患儿AFP测定值正常，6例肝恶性肿瘤患儿AFP均高于正常值20 μg/L，定位诊断依靠B超及CT扫描。
治疗方法：按其病变范围施行右三叶切除2例，右半肝切除2例，左半肝切除4例，左外叶切除8例，不规则性局部肝切除10例。恶性肝母细胞瘤患儿术后化疗为术后第5天，每天静脉注射5-氟脲嘧啶10 mg/kg；术后第3周开始，每周静脉注射1次长春新碱0.06 mg/kg，环磷酰胺10 mg/kg，持续3个月。此后1年内，每周交替用长春新碱及环磷酰胺1次。以后每月连续7天口服环磷酰胺3～5 mg.kg-1.d-1［1］，持续半年。
病理类型与特征：全组切下标本均送病理检查。① 恶性肿瘤：6例均为肝母细胞瘤，其中高分化型(胎儿型)3例，低分化型(胚胎型)2例，混合型1例。② 良性肿瘤：20例中，肝细胞腺瘤6例，错构瘤5例，单发性肝囊肿3例，肝局灶性结节性增生4例，硬化性血管瘤2例。
治疗效果：1例肝母细胞瘤患儿术后因凝血功能障碍出血死亡，其余25例患儿术后均存活，其中肝良性肿瘤20例。患儿术后随访1～10年，生长发育良好，AFP值正常，B超检查无复发。恶性肝母细胞瘤患儿5例，术后1年存活4例(80%)，2年存活3例(60%)。死亡2例为低分化型进展期肝母细胞瘤，高分化型3例仍存活，其AFP值在肿瘤切除术后逐渐下降，术后2～3个月降至正常水平。术后B超及CT扫描未见肿瘤复发，术后3个月CT扫描可见余肝有明显代偿性增生。
讨 论
一、诊断
由于小儿肝肿瘤早期无特殊症状，当肿瘤长大到一定程度时，方以腹部包块为首要症状，或以上腹部不适、隐痛、食后饱胀等压迫症状就诊，且较难单凭上腹部包块体征来鉴别良恶性、以及良性肿瘤的种类。我们体会B超对确定肿瘤的部位、大小及囊实性具有较肯定价值。在此基础上辅以肝脏CT扫描，可进一步提示肿瘤的部位、大小、囊实性，通过增强扫描还可与血管瘤作鉴别诊断，为选择适当手术方式提供确切依据。甲胎蛋白在小儿肝恶性肿瘤诊断上有特异性，可作为定性诊断的依据，及术后判断预后的参考。本组肝恶性肿瘤患儿AFP值超过正常值，阳性率达100%，且术后2～3个月逐渐恢复正常，而肝良性肿瘤的AFP值则在正常范围内。动态观察AFP进行性增高，可发现无明显症状的较小的肝恶性肿瘤。文献报道［2］肝母细胞瘤多见于5岁以内的小儿，故此年龄组如发现肝脏占位病变及AFP升高，基本可以作出肝母细胞瘤的临床诊断，但良、恶性肿瘤的最后确诊有赖于病理检查。在B超引导下，经皮作肝内病灶穿刺抽吸细胞学检查是术前确诊的有效方法，但本法有可能引起内出血或癌细胞在针道内种植，故国内外学者对此方法尚有争议。我们赞同余氏［3］看法，在肝外科开展较好的医院，对一些性质不明的肝内肿物，特别是疑为恶性肿物时，可放宽剖腹探查指征。术中活检并切除病灶，达到诊断和治疗的双重目的。
二、手术指征
对小的血管瘤或肝囊肿可随访观察；对＞5 cm，有症状或伴贫血的肝血管瘤宜手术切除；＞5 cm单发带蒂的肝囊肿或左外叶巨大囊肿或位于肝脏边缘的单发性囊肿，手术切除效果良好。对其他各类良性肿瘤，因瘤体较大，或将来有自发性砶裂(如肝细胞腺瘤)及恶变可能(如肝局灶性结节性增生)时，或与恶性肿瘤难以区分者，原则上均应手术切除。术中可根据瘤体大小及生长部位决定切除范围，一般局部切除已足够，仅个别病例需作肝段或半肝切除。
三、治疗
肝母细胞瘤的有效治疗方法为手术切除，由于肝母细胞瘤多有假性包膜，特别是巨块型，尽管肿瘤很大，如不侵犯肝门部都有切除的可能性，此外由于婴幼儿正处在生长发育旺盛时期，肝组织增生及代偿力强，且又不合并肝硬化，故可耐受较广泛的肝组织切除，有的学者报告只要保留25%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积。本组2例患儿施行了肝右三叶切除，术后恢复顺利，术后3个月作CT扫描复查，显示基本完成再生，因此对肝母细胞瘤的手术切除应持积极态度，文献报道术后辅以化疗及免疫治疗可提高术后生存率。
术中大出血是小儿肝大部切除术危险的并发症，我们防治的措施是：① 切肝前常规暴露肝十二指肠韧带，并绕以血管阻断带作肝门血流阻断，一次阻断时间不超过15分钟。② 肝右静脉相对短而粗，走行于右叶间裂，位于右肝隔顶部并隐藏于肝实质内。若需切断该静脉，当然能在切肝过程中解剖肝实质时处理最好，否则可沿其走行方向用大圆针贯穿实质作深缝扎处理。③ 肝左静脉以镰状韧带为界分出内外侧支，而肝中静脉恰位于Contlie线部。由于肝左静脉走向恒定，故一般可行贯穿结扎，若不慎损伤出血，手术者可用手控制左叶作缝扎止血。④ 肝短静脉的处理可在切肝过程中连同少量肝组织一起钳夹，切断，缝扎止血。⑤ 肝断面的小血管及小胆管应缝扎止血为妥。
四、影响小儿肝肿瘤的预后因素
1. 肿瘤的病理类型：肿瘤的生物学特性是影响小儿肝肿瘤预后的主要因素。良性肝肿瘤预后最好，在小儿肝母细胞瘤中高分化型(胎儿型)术后预后良好，而低分化型(胚胎型)预后欠佳，本组术后1～2年死亡2例，均系低分化型。
2. 手术切除的完整性：小儿肝母细胞瘤多为单发巨块型，并具有假性包膜，若能尽早发现，完整切除肿瘤，切除后无残存瘤组织存在。
3. 化疗、免疫治疗的合理应用可有效提高术后生存率。高亚等［4］报道，对肝母细胞瘤患儿术前化疗，可提高进展期肿瘤手术切除率，进一步改善预后。
参考文献
1 Miller RW, Young JL, Novakovic B. Chi-ldhood cancer. Cancer, 1995, 74：395-398.
2 Otega JA, Donglass E, Feusner J, et al. Treatment of hepatoblastoma: results of the pediatric intergroup liver tumor study. Med Ped Oncol, 1995, 23:176-178.
3 余业勤. 肝脏良性肿瘤的分类与诊治原则. 中国实用外科杂志，1994，14：3-4.
4 高亚，李恭才. 小儿肝母细胞瘤29例诊治分析. 中国实用外科杂志，1997，17：46-47.