原发性面神经瘤

　　摘　要目的：讨论原发性面神经瘤的病理学特点、临床表现的差异性、诊断要点、误诊原因、手术切除方法及神经移植等问题。方法：结合文献分析、报告了面神经瘤4例，其中桥小脑角1例、乳突段向颅内浸润1例、鼓室段1例、乳突段1例。结果：根据肿瘤侵犯的部位分别采用乳突根治、扩大乳突根治及乙状窦后入路等方法切除肿瘤。对肿瘤未侵犯面神经纤维者用显微手术方法行神经鞘瘤剥离，切除肿瘤而保留面神经。肿瘤大，已破坏面神经者则在安全范围之外切除肿瘤和受累的面神经再作神经移植。结论：明确诊断并实施不同的手术方法具有重要意义。

　　原发性面神经瘤主要包括面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，临床上十分少见。其发病率约占周围性面瘫的5％以下。原发性面神经瘤可以发生于面神经从脑干到神经－肌肉接头的任何部位。Forton[1]复习世界文献报道180例，肿瘤累及乳突段58.1％，迷路段23.4％，鼓室段10.3％，也有部分位于颞骨外。原发于颅中窝及桥小脑角的更为罕见。我所近18年来共收治4例，现分析报告如下。

　　1　材料与方法

　　1.1　一般资料

　　本组共4例，其中男2例，女2例。年龄35～54岁，平均年龄40岁。面神经鞘瘤3例，其中位于桥小脑角1例、鼓室段向乳突浸润1例、乳突段1例；面神经纤维瘤1例，原发乳突段后向颅内浸润。

　　1.2　临床表现

　　主要表现为面神经麻痹。4例均有不同程度的面瘫，1例表现为突发性面瘫40余天不愈；1例为复发性面瘫(10年来出现3次面瘫，对症治疗痊愈但后遗面肌痉挛)；1例先出现面肌痉挛，1年后出现渐进性面瘫；面神经纤维瘤的1例则表现为耳道肿块，曾行耳道肿块切除术及乳突根治术，第三次手术后出现面瘫。按Portmann面肌功能评分分别为8/20～12/20(40％～60％)之间。4例均有患侧舌前2/3味觉障碍。其他还有不同程度的耳聋、耳鸣以及头晕或眩晕。

　　1.3　耳神经学检查

　　纯音测听示重度感音神经性聋2例，语言频率气导平均听阈(PTA)80～85dB；传导聋1例；听力正常1例。声导抗检查2例患侧鼓室图为A型，声反射消失；B型鼓室图1例；未查1例。脑干诱发电位(ABR)检查：1例患侧波V潜伏期延长，Ⅰ～Ⅴ波间期较对侧明显延长＞0.4ms，提示蜗后病变。2例提示耳蜗病损，1例未查。前庭功能检查3例为半规管轻瘫，1例正常。

　　1.4　影像学检查

　　3例行CT检查：2例乳突、鼓室内大量软组织影，其中1例伴有脑板、内听道骨质破坏，卵圆孔扩大(后来证实为神经纤维瘤)，1例未见异常；1例行MRI检查见患侧Ⅶ、Ⅷ颅神经粗细不均匀的结节状隆起，考虑为听神经瘤。

　　2　结果

　　2.1　手术方法

　　根据肿瘤侵犯的部位采用不同的手术入路。位于桥小脑角的1例，全麻下采用乙状窦后入路，桥小脑角探查＋肿物切除术，在面神经根部背侧与小脑腹侧之间发现灰红色肿物，约5mm×8mm×8mm，自面神经干上分离切除肿物，面神经完整。位于面神经乳突段的1例，局麻下经乳突入路行左面神经探查术，见面神经乳突段中部神经局限性隆起约5mm×5mm×3mm肿物，色灰白，质韧，切开神经被膜，完整剥除肿物，面神经纤维完整。位于鼓室段向乳突浸润的1例，采用全麻下右扩大的乳突根治术＋面神经肿物切除术，见中耳及乳突腔内大量肿物，侵及上鼓室及近膝状神经节处，下至乳突尖，听骨残蚀，肿物彻底切除后，于面神经上下断端置银夹做标记。术后1年，局麻下再行面神经移植术，取耳大神经与面神经断端吻合。以上3例经术后病理证实均为面神经鞘瘤。另1例面神经纤维瘤患者，由于病变范围广，3次手术后均很快复发，故全麻下行颞骨次全切除术，乳突、鼓室内大量灰红色肿物，易出血，乙状窦明显狭窄，中颅窝骨质破坏，颞骨岩部骨质疏松，面神经标志不清。肿物大部分切除后关闭术腔。

　　2.2　随访

　　3例面神经鞘瘤患者，术后随访6～8年，肿瘤无复发。面神经功能于术后2～8个月开始恢复，按Portmann面肌功能评分，分别由术前的11/20～12/20(55％～60％)到目前为14/20～19/20(70％～95％)。无面肌痉挛，听力基本同术前。1例面神经纤维瘤的患者，2年后左耳周再次隆起肿物，侵及腮腺、颧弓，同时出现剧烈头痛，视力下降，高颅压症状，患者死亡。拒行尸检。