点击显示 收起
原发性色素性结节性肾上腺皮质病临床罕见。我们收治2例，结合文献复习报告如下。
例1，女，35岁。高血压6年，口唇和上肢麻木、下肢乏力2年。发作时上肢不能握物、下肢跛行，补充氯化钾后即缓解。查体：BP150～188/90～105mmHg(1mmHg=0.133kPa)，尿醛固酮0.049μmol/24h,血醛固酮1.248nmol/L，血钾4.7mmol/L。B超示右肾上腺区低回声区，CT示右肾上腺区低密度影20mm×14mm，CT值17HU。拟诊原发性醛固酮增多症。在安体舒通和络活喜准备后，经右11肋间切口探查，术中见右肾上腺区有2枚肿块，一枚20mm×20mm×12mm大小，切面呈金黄色；另一枚17mm×18mm×9mm，切面呈棕褐色，同时切除大部肾上腺。手术顺利，术后血压逐渐降至正常。病理检查：肾上腺皮质球状带呈多结节状，增生细胞体积增大，胞浆空，呈巢团状排列，束状带细胞索状排列，细胞较小，胞浆丰富，嗜伊红色，胞核较小，居中央，部分细胞退行性变，胞浆内含大量脂褐色颗粒，增生细胞间血窦丰富，间质内灶性淋巴细胞浸润。病理诊断：右肾上腺原发性色素性结节性肾上腺皮质病。
例2，男，63岁。高血压近30年，有不规则药物治疗史。入院检查：BP160～210/100～140mmHg，血醛固酮0.645nmol/L，尿醛固酮0.044μmol/24小时，肾素：卧位0.228μg*L-1/h、激发0.231μg*L-1/h，血钾3.1mmol/L。B超示右肾上腺14mm×15mm低回声区，边界不清。CT示右肾上腺区直径约15mm的低密度肿块，CT值26HU。拟诊原发性醛固酮增多症。经右11肋间探查，见右肾上腺增大，多结节状，行右肾上腺全切除术。标本切面呈结节状，最大结节10mm×15mm，切面金黄色；另一结节8mm×8mm，切面紫色。病理检查：肾上腺皮质细胞弥漫性及多发性结节状增生，部分透明细胞，部分嗜酸性细胞，体积大，呈多边形，胞浆伊红或泡沫状，核分裂相未见，排列成团状、条索状，少量纤维细胞和血管分隔，部分结节细胞退行性变，胞核大小不一，胞浆嗜酸性、含大量脂褐色颗粒，该区域血管玻璃样变泡沫细胞浸润，管腔狭窄或闭塞。病理诊断：原发性色素性结节性肾上腺皮质病。
讨 论 原发性色素性结节状肾上腺病又称原发性色素性微结节增生或发育异常，临床罕见，国外报道约80例［1］，国内尚未见报告。本病系皮质醇增多症的特殊临床类型，其特点是皮质呈黑褐色的结节状增生或腺瘤［1］，并分泌过量皮质醇。本病病因尚不清楚，有人认为属自身免疫异常的肾上腺病变，与临床常见的库兴综合征不同，部分有家族史，发病年龄轻。典型病例临床表现同皮质醇增多症。不典型病例，部分呈临床轻度皮质醇升高。实验室检查：低血钾，碱中毒，糖耐量异常，24小时尿17-羟、皮质醇升高，大小剂量地塞米松抑制试验不被抑制［2］，血ACTH降低。血肾上腺刺激免疫球蛋白(AS1)检测阳性［1］。定位诊断常用B超，CT和MRI，对结节大于10mm者检出率高。肾上腺131碘标记胆固醇扫描检出率达70%［2］。
本病术前确诊困难，多为术后病理确诊。本组2例，临床表现无特异性，唯高血压，血钾降低，血、尿醛固酮轻度升高，酷似原发性醛固酮增多症。B超和CT只能定位，不能提示病变性质，由于对本病认识不足，术前未能确诊。本病治疗以手术为宜，有报道肾上腺次全切除治愈率60%，肾上腺全切除治愈率100%［1，3］。全切者术后应常规补充皮质激素，避免Nelson综合征发生。无法手术者，考虑内科药物治疗，如甲吡酮，氨基导眠能，酮康唑，米托坦等。
参考文献
1，Samuels mH,Loriaux DL.Cushing's syndrome and the nodular adrenal gl and.Endocrinol Metab clin North Am，1994，23∶555-569.
2，Litchtied WR,Dluhy RG.Primary aldosteronism.Endocrinol Metab Clin North Am,1995，24∶593-612.
3，Trainer PJ,Besser M.Cushing's syndrome.Therapy directed at the adrenal glan ds. Endocrinol Metab Clin North Am,1994,23∶571-584.