小儿川崎病的诊治进展
重庆医科大学儿童医院心内科
余更生
一.病因和发病机制
感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF
2.粘附分子
3.B细胞多克隆活化-自身Ab
4.细胞凋亡延迟
二.病理改变
心血管相关病变的病理分期
心血管病变的 规律和自然史
三.临床表现
(－）急性期：
发病～11天左右。
表现: 1．? 发热:
2．? 眼结膜充血：
3．? 口、咽部改变：
4．? 手、足硬性水肿：
5．? 皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
(二） 亚急性期
约为病后11～21天
冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠状动脉血栓形成
死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、心 肌炎 ,
(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。
四.实验室检查
(一)常规检查
1．? 血常规
2．? 尿常规
3．? 红细胞沉降率（ESR）
4．? 抗链球菌“O”（ASO）
5．? C-反应蛋白
6．? 脑脊液（CSF）检查
7．? 血培养
（二）免疫学检查
1．? 体液免疫：
1）? 免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑
2）? 补体：-
3）?免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑
4）? 抗内皮细胞抗体： ↑
2．? 细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑
B细胞多克隆活化.Ig↑
3．? 白细胞介素2: ↑
（三）物理检查
1．? 胸部X拍片检查
2．? 心电图检查
3．? 超声心动图检查
4．? 心血管造影检查
超声心动图检查
冠状动脉扩张
心肌炎，心包炎
瓣膜关闭不全
血栓形成及闭塞性病变
五. 诊断
诊断指标
1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。
2．双侧眼结膜感染性充血。
3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。
4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。
5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。
6.颈淋巴肿大，多为双侧性。
诊断标准
有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症 。
六.鉴别诊断
（一）?? 渗出性多形红斑
（二）?? 猩红热
（三）? 婴儿结节性多动脉周围炎
（四）?? 幼年型类风湿关节炎
(五) 系统性红斑性狼疮
七.心血管的并发症
（一）冠状动脉瘤
1. 冠状动脉瘤的分级
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿；
②发热超过2周以上；
③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持续达4周以上；
④有体动脉瘤。
(二)并发心肌梗死
1.高危因素：
①冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上；
②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；
③急性期发热持续21天以上；
④急性期使用皮质激素；
⑤多发为2岁以上。
2.并发心肌梗死特点：
①多在安静或睡眠中突然发生；
②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少
③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；
④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。
( 三)并发冠状动脉狭窄病变
1.多导致缺血性心脏病,常无症状。
2.诊断:主要依靠负荷心电图。
放射性核素心肌显像。
血管内超声技术。
3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。
（四)其它
1. 心肌炎。
2.???心包炎。
3.???心脏瓣膜病变。
4??? 心脏传导系统的损害。
5??? 充血性心力衰竭。
6 心脏以外的血管病变。
八.治疗
(－）急性期治疗
控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。
1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。
2.丙种球蛋白：
1）?效果。2）适应证。
3）方法。4）?副作用。
3.皮质激素皮质激素。
4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。
(二）急性期后治疗
抗血栓为主。
1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。
2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。
3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。
4)潘生丁:不主张单独使用。
(三）心肌梗死发作时
溶栓疗法: 尿激酶和重组组织型纤熔
酶原激活剂(rt-PA)。
1）预防出血，应进行凝血机制监测。
2）血栓溶解药的并发症主要是出血。
3)应用rt－PA前多主张先给予肝素治疗。
(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。
(五)外科手术治疗:旁路移植手术。
(六)它并发症的处理：
1．心肌炎：
2．心包炎：
3. 瓣膜病变：
九.预后
1.年龄<2岁者其冠脉瘤多可消失，而>3岁者多难以消失。
2.冠脉瘤为梭形、小的易消失， 囊状者难以消失。
3.冠状动脉瘤大于8mm者易发生心肌梗塞。
4.左冠脉主干或多条冠脉梗塞易致死亡。
总结
川崎病的关键
治疗关键：
1．阿司匹林和潘生丁。
2.大剂量丙种球蛋白静脉注射 。
预后关键: 冠状动脉的病变。
检查关键: 超声心动图。