第十一章 心 肌 疾 病
主讲人： 曲秀芬
心肌病的定义 definition of cardiomyopathy
心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病，
与特异性心肌病（原因已知）相区别
近年来——差别不明确
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心
肌疾病。
2、心肌病的分类：根据病理生理、病因
学和发病因素把心肌病分为以下4个
病态：
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变
第一节
心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%
近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%
扩张型心肌病：男性〉女性
我国发病率：13/10万~84/10万
扩 张 型 心 肌 病
Dilated Cardiomyopathy
病因 causes
迄今不明
特发性、家族遗传性？
持续病毒感染？
围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？
病理 pathology
大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。
很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。
心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。
心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。
显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）
同时可见明显的黑色的细胞核
伴有心肌间质性纤维化
临床表现 clinical situation
起病缓慢
症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸
体征：心脏扩大
可闻及S3、S4，
常合并各种类型心律失常
浮肿、肝大
充血性心力衰竭的症状和体征
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
心影明显增大
心胸比〉50%
肺淤血
辅助检查 examinations
二、心电图
多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
二、心电图ECG
Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图ECG
三、超声心动图echocardiogram
早期：心腔轻度扩大
后期：各心腔均扩大
室壁运动普遍减弱
二、三尖瓣返流
三、超声心动图echocardiogram
各心腔均扩大
室壁运动普遍减弱
伴有心包积液
四、其他检查
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低
心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低
冠脉造影：正常
心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等
诊 断 diagnosis
根据：
病史
+症状
+体征
+辅助检查
防治 prevention and treatment
预防：无特殊的方法
治疗：1、低盐 限制体力活动
2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常
3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。
预后 prognosis
症状出现后5年存活率40%
充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良
肥 厚 型 心 肌 病
Hypertrophic Cardiomyopathy
概 况 general condition
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病
常为青年猝死的原因
后期可出现心力衰竭
病 因 causes
明显家族史只占1/3
常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变
还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素
病 理 pathology
大体解剖：
特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚
组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常
左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。
有大约一半的病例是家族性的。
也可能引发猝死。
室间隔心肌明显非对称性肥厚
该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。
肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
临床表现 clinical situation
症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失
体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音
杂音减轻： β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动
杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作
辅助检查 examinations
一、胸部X线：
心影增大不明显
合并有心力衰竭可心影增大
二、心电图 ECG
常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）
多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见
二、心电图 ECG
三、超声心动图echocardiogram
室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3
心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部
三、超声心动图echocardiogram
梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）
三、超声心动图echocardiogram
室间隔非对称性肥厚
二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）
三、超声心动图echocardiogram
二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）
三、超声心动图echocardiogram
室间隔非对称性肥厚
四、其他检查examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差
心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状
冠脉造影：正常
心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱
诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史
症状
体征
辅助检查
防 治prevention and treatment
避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）
治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器
预后：成人：10年存活率80%，多为猝死
儿童： 10年存活率50%，多为心衰
限 制 型 心 肌 病
Restrictive Cardiomyopathy
概况 general condition
收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降
病理：间质纤维化增生
临床表现：酷似缩窄性心包炎