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Home医源资料库在线期刊中华现代眼科学杂志2006年第3卷第5期

儿童口咽部胚胎性横纹肌肉瘤1例

来源:中华现代眼耳鼻喉科杂志
摘要:口咽部横纹肌肉瘤为一种少见的恶性肿瘤,在成人的其他部位还偶尔可见,尤其是儿童胚胎性横纹肌肉瘤更是一种极为罕见的恶性肿瘤。于2006年12月1日在表麻下钳取新生物处组织送检,其结果为胚胎性肉瘤(口咽部新生物),同时经免疫组化标记结果支持为胚胎性横纹肌肉瘤。病理结果给予了支持,提示为国内罕见的恶性肿瘤,尤其......

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      口咽部横纹肌肉瘤为一种少见的恶性肿瘤,在成人的其他部位还偶尔可见,尤其是儿童胚胎性横纹肌肉瘤更是一种极为罕见的恶性肿瘤。我院于2006年11月26日发现1例,现报告如下。

    1   病历摘要

    患儿,女,4岁半于2006年11月26日来院就诊。主诉:打呼噜6个月余。查体:右侧腭扁桃体Ⅲ度肿大,表面可见少量脓性分泌物,悬雍垂被推向左侧,扁桃体周围组织充血肿胀,咽腔狭窄。内镜示:(1)扁周脓肿;(2)慢性腭扁桃体炎。结果,见图1。实验室检查:WBC 12.9×109/L,Hb 127 g/L,N 0.85,L 0.15,M 0。临床诊断为:(1)扁周脓肿;(2)慢性腭扁桃体炎伴感染。

    治疗方法:首先在脓肿突出部位进行穿刺,见少量淡黄色脓性分泌物,于是在局麻下行扁周脓肿切开引流术,引流出脓性与血性分泌物约6 ml。术后抗感染与对症治疗。每天给予头孢匹胺钠1 g配以生理盐水100 ml静滴;奥硝唑0.5 g静滴;局部用头孢类抗生素行咽部高频雾吸,每日1次;口服头孢泊脂片每次0.05 g,每日2次;维生素C片每次0.2 g,每日3次;喉痛灵每次3片,每日3次。用药2天后查咽部扁周仍肿大,另可见咽后壁突起明显,表面覆盖痰性分泌物及黄白色的分泌物痂皮,欲去掉查看清楚,但患儿不合作。用药6日后复查见:扁周脓肿稍有减退,充血减轻,咽腔稍有增宽,但悬雍垂对应的咽后壁处有一约2.5 cm×2.5 cm大小的暗红色表面呈垂直条索状的新生物,血象仍高:WBC 12.7×109/L、N 0.84、L 0.16、M 0,双颌下淋巴结肿大,右侧颈部可扪及大小约2 cm×2 cm的包块,质较硬。据此又诊断为:(1)咽部新生物待查:(2)咽部结核?(3)腺样体肥大?见图2。于2006年12月1日在表麻下钳取新生物处组织送检,其结果为胚胎性肉瘤(口咽部新生物),同时经免疫组化标记结果支持为胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组化标记结果为:Vim(+),Myoglibin(+),HHF(-),Desmin(-),CK广(-),EMA(-),NSE(-),LCA(-)。见图3。

    2   讨论

    该病例年龄小,患儿以打呼噜为其主诉,初诊时又为扁周脓肿,以常规而论,连续静脉用抗生素6天后其病变应得好转或痊愈,但体征、血象改变不明显,加上双下颌可扪及明显淋巴结,右侧颈部也可扪及包块(6天前并不明显),并且内镜示咽后壁可见新生物,由此说明短期内转移较快。虽然患儿年龄小,一般情况下恶变较少,但见于以上体征,还是要高度怀疑恶变的可能性存在。病理结果给予了支持,提示为国内罕见的恶性肿瘤,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤更是少见。后经放疗化疗等效果不佳,预后极差,患儿家长放弃治疗,回家给予中药调护。

   作者单位: 550003 贵州贵阳,贵阳铭仁耳鼻喉医院

  (编辑:江   宇)

作者: 祝卫,周林 2007-4-26
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