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Clinical analysis of43malignant histiocytosis patients.
GUO Xiao-hua.
（Zhanjiang Municipal Central Hos-pital，Zhanjiang524000，Guangdong，P.R.China）
恶性组织细胞增生病（Malignant Histoaytosis，MH）是全身性进行性单核吞噬系统的组织细胞及其前身细胞弥漫浸润的恶性肿瘤 ［1］ 。MH起病急，病程短，临床表现缺乏特异性，误诊率为60%～95% ［2］ 。现分析报告近6年来湛江市中心人民医院收治的MH患者43例的临床与骨髓像特征，尤其是早期骨髓像的改变，以提高早期MH的诊断率。
1 临床资料
1.1 病例资料 本组43例中男性31例，女性12例，年龄20～70岁，其中20～40岁31例（72.1%），40岁以上的12例（27.9%）。确诊前病程0.5～4个月，平均3个月。
1.2 临床检查 主要为发热>39℃39例（90%），肝肿大38例（88.3%），脾大36例（83.7%），淋巴结肿大24例（55.8%），出血22例（51.1%），皮肤病变14例（32.6%），黄疸12例（27.9%）。少数病例有骨、关节疼痛、狂躁或嗜睡等神经系统症状及浆膜腔积液。
1.3 实验室检查
1.3.1 血常规 全血细胞减少20例，白细胞和血小板减少12例，血红蛋白和血小板减少6例，仅白细胞减少5例。红细胞<90g/L30例（68%），白细胞<4.0×10 9 /L38例（86.3%），血小板<90×10 9 /L21例（96.4%），上述三系的变化随病情进展而进一步下降。
1.3.2 骨髓检查 43例病例中，生前骨髓涂片找见异常组织细胞38例（88.3%），其中初次涂片确诊者8例（18.6%），2次检查确诊者20例（46.5%），3次以上确诊者10例（23.3%）。另外5例经骨髓（2例）、淋巴结（2例）、皮肤活检（1例）病理检查确诊。镜检骨髓有核细胞增生活跃者26例（60.5%），低下者12例（27.9%），43例中出现粒系统受抑（<30%）30例（69.8%），其中伴有成熟障碍者24例（55.8%），38例骨髓涂片中异常组织细胞数为6%～58%，仅9例找到多核巨组织细胞。
1.3.3 用铁染色的方法观察了20例MH，20例伤寒和15例伤寒的骨髓涂片中细胞内铁及网状细胞贮存 铁。MH病人的细胞内铁平均为51.7±16.9%，明显高于伤寒（24.9±14.0%）和结核（24.2±20.9%）;MH病人的网状细胞贮存铁均为阴性，而另两种病均在70%以上。
2 讨论
2.1 MH虽具恶性增殖的特征，但其增生部位分布不均，常为骨髓的灶性浸润和（或）组织器官的局部浸润，造成临床症状复杂多样化，由此造成临床误诊率增高。程毓茜报告 ［2］ 13例误诊率达84.6%。本文43例中，初次骨髓检查仅8例找见异型组织细胞，均诊断为败血症或肝胆疾病等收入病房。分析误诊原因除临床症状缺乏特异性外，其临床、血象和骨髓象三者变化的不一致，也是容易产生误诊的主要原因。骨髓浸润的严重程度也极不一致，本文骨髓异常组织细胞所占比例6%～8%，但仅10例出现多核巨组织细胞。43例中40例出现高热、血小板减少及白细胞和（或）血红蛋白减少，虽经临床多种抗生素治疗均告无效，且血小板呈进行性减少和肝、脾、淋巴结迅速肿大。对于此类病人，临床应高度警惕MH的可能，反复多部位骨髓涂片或活检十分重要。Sonneveld等报告 ［3］ ，首次骨髓涂片的阴性率达到50%，经反复、多次、多部骨髓涂片检查几乎100%均能找到异常组织细胞。本文43例伴有进行性白细胞下降者，最后均经骨髓涂片或病理切片证实。
2.2 骨髓像分析表明，粒系受抑（68.1%）和（或）伴随成熟障碍（54.1%）均为非特异性变化，最常见于感染性疾病，如临床上拟诊为MH，外周血中有血小板减少及白细胞减少同时并存，且呈正相关而不能用其它疾病解释时，应特别重视骨髓涂片尾部及边缘部分的检查，该区组织细胞的阳性率较高，可以帮助诊断。
2.3 MH的诊断依据为 ［4］ :①临床长期不规则发热，发高热为主，伴随进行性全身衰竭，肝脾和淋巴结进行性肿大，可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液。②进行性全血细胞减少，个别患者外周血中有异常组织细胞，或不典型的单核细胞。③骨髓涂片发现多种形态异常组织细胞。异常的组织细胞有多种类型:异常（恶性）组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬组织细胞，除这些主要细胞外，正常的组织细胞数量常常也增多;此外，还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。④骨髓或肝脾、淋巴结及受侵犯的组织的病理切片中可见异常组织细胞的浸润，这些细胞呈多样性、成灶性或片状，松散分布，组织结构可部分或全部破坏 ［5］ 。
2.4 怀疑为MH而形态学不能肯定诊断的病例，骨髓涂片作铁染色，观察细胞内铁及网状细胞贮存铁，当细胞内铁不低，而网状细胞又没有贮存铁的病例，提示MH的可能性。
2.5 临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断同样重要，两者不能偏废。临床表现典型，又有骨髓形态学支持就可确诊。如临床支持，形态欠缺，也不能排除MH，需要严密观察并做多部位骨髓穿刺，争取得到形态的证实。形态学上恶性多核巨细胞为主要诊断依据，能排除反应性组织细胞增多症即可诊断此病。
参考文献:
［1］Aodreesen Br，et al.Human macrophage maturation and heterogeneity analy-sis with a newly generated set of monodonal antibodies to differientimion antigen［J］.Blood，1998，67:1267～1269.
［2］程毓茜.关于恶性组织细胞病临床讨论［J］.中华血液学杂志，1987，8（10）:632.
［3］ Souuevdp A.Malignant hiatiocytosis cjincopathol-ogical diagnosis and treatment［J］.Br J Hem atol，1990，75:517.
［4］戴自英.实用内科学［M］.第9版.北京:人民卫生出版社，1992:1751.
［5］浙江医科大学附属第二医院内科.恶性组织细胞病138例骨髓像与122例临床分析［C］.肝病防治研究，1974，1:8.
1.湛江市中心血站检验科，广东湛江 524002;
2.湛江中心人民医院检验科，广东湛江 524000.
收稿日期:2005-01-24