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【关键词】 淋巴肉瘤 白血病
恶性淋巴瘤发展为白血病现象，称为白血病变，这一阶段的淋巴瘤称为白血病相的淋巴病或称肉瘤白血病。所谓淋巴瘤白血病不是一个特殊的疾病，而是高度恶性淋巴瘤在国际分类中Ⅰ淋巴母细胞型及J小无核裂型发展到某一阶段时可向白血病转化，他们关系非常密切，而一旦转化为白血病，预后极差。于2004年1月～2005年12月共收治淋巴瘤120例，其中有10例合并白血病，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 10例患者均为ⅣB淋巴瘤，均病理证实。淋巴母细胞型3例，免疫母细胞3例，小无核裂型3例，Burkit淋巴瘤1例。
1.2 性别与年龄 10例患者中，女性3例，男性7例，年龄最小17岁，最大60岁，其中40岁以下8例，占80%。
1.3 临床表现 几乎所有血小板减少及颈部、双腋下、双腹股沟淋巴结肿大，其中纵隔淋巴结肿大6例，3例女性还有乳腺淋巴肿大，肝、脾肿大常见，住院期间病人均有不同程度的发热38～40℃。
1.4 血象 血象中白细胞总数多在2万以上，最高可达15万以上。粒系统中所见不同程度的幼稚细胞，血小板均减少，这是易出血致死原因之一。红细胞减少不明显，这有异于其他类型白血病。
1.5 骨髓系 10例骨髓均增生活跃以其中6例出现典型的肉瘤细胞比值为5%～80%不等。系为原始幼稚淋细胞，一般在20%～91%。骨髓系统提示白血病是一种以急性淋巴细胞性白血病为主。
1.6 病理活检 10例患者经淋巴结检查证实在转化为白血病前就患有淋巴瘤，其中3例为淋巴母型，3例为免母型，3例小无核裂型，1例Burkit淋巴瘤。
1.7 与预后相关的参数 10例患者中有8例行β2-MG，血清铁蛋白及LDH检查，其中2例LDH及血清铁蛋白升高，8例β2-MG升高，而升高的存活时间都较短。
1.8 免疫分型 10例患者中预单克隆抗体检查其中B淋巴标记3例，T标记7例。
1.9 预后 多数病人在确定为由淋巴病向白血病转化后半年到1年内死亡，死亡原因为出血及衰竭。
1.10 治疗 依据不同患者采用如下治疗方案，proMACE-cytaBOM、CHOMP、APO、LSA2-L2，不论哪种方案，达到CR仅2例20%，PR2例20%，未缓解6例60%。
2 讨论
淋巴瘤向白血病转化肿瘤晚期（Ⅳ期）以NHL多见。且为高度恶性淋巴病转化率高，常发生于青少年及壮年，在病程中较早有骨髓受侵及结外侵犯，发展迅速也常合并有纵膈大肿块，其治疗应按预后不良的急性淋巴细胞性的处理［1］β2-MG，血清铁蛋白及LDH升高多遇与预测不良。我们发现不论是淋巴细胞白血病还是淋巴肉瘤白血病免疫分型不外乎是B细胞或者T细胞，这说明这两种病可能是同一种疾病的不同阶段治疗，不同是前者侵犯血液系统，而后者侵犯淋巴结［2］。10例病人均有颈部、双腋下、双腹股沟淋巴结肿大，颈部最大为4cm×6cm，腹股沟最大为8cm×8cm，3例女性还伴有乳腺淋巴结肿大。病人住院期间均有不同程度的发热38～40℃，B超检查均示脾肿大，青壮年多见，以分化程度较差的免疫母、淋巴母、小无核裂、淋巴瘤类型为主，血象中白血球总数多在2万以上，血色素，红细胞减少不明显，这有异于其他类型白血病，其他血小板均减少，这是易出血致死原因之一，骨髓象中，淋巴系统变化大，除1例以原始早幼粒细胞外其余9例均以幼稚淋巴细胞及原始淋巴细胞增多明显，最高者为91%。骨髓象显示的白血病种类以急性淋巴细胞性白血病为主。死亡原因为出血及衰竭。淋巴肉瘤白血病的发生与淋巴病理类型关系明显，非何杰金氏病相对地不易发展为白血病。本文病例的病理类型均为分化差的非何杰金氏淋巴瘤；3例淋巴母细胞型，3例免疫母细胞型，3例小无核裂细胞型；1例Burkit细胞型，恶性淋巴瘤病期愈晚，恶性程度越差。伴发白血病的危险性越大，特别是有B症状者，本文10例淋巴瘤均为ⅣB，伴有脾肿大及结外侵犯的恶性淋巴瘤病人，75%以后均发展为白血病。本文10例B超检查均有脾脏肿大，3例还有乳腺淋巴结肿大。年龄因素与本病的发生有密切的关系，一般是年龄越小，转变为白血病相的可能性愈大。本病对治疗反应差效果较差，都在1年内死亡。
【参考文献】
［1］ 孙燕.肿瘤内科［M］.北京：人民卫生出版社，2003,840.
［2］ 姚志明.淋巴肉瘤白血病12例临床分析［J］.海南医学，2004,15:49.
作者单位：海南农垦总局医院肿瘤内科,海南 海口 570311.