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【摘要】 目的 总结多发性硬化(MS)患者临床特点及影像学检查。 方法 回顾性分析108例MS患者的临床特点、影像学改变及治疗。 结果 发病高峰20～40岁，80.6%以急性和亚急性起病，61.1%呈缓解-复发的病程。脊髓受累67.6%，视神经受累50.9%，87例中78例MRI检查异常。 结论 MS好发于中青年，起病急，多数有缓解-复发，病程短，脊髓和视神经受累最多，MRI检查可作为监测病情变化和治疗的指标。
【关键词】 多发性硬化 临床特点 磁共振成像
多发性硬化（Multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统多灶性脱髓鞘性疾病，在欧美国家多见，在我国也并不少见。国内已陆续报道许多病例。现总结我院神经内科自1981～2003年收治的108例多发性硬化患者的临床特点，其中3例经尸检证实。
1 临床资料
本组患者为1981年1月～2003年12月北医三院神经内科收治的MS患者，共108例，按Poser［1］诊断标准，其中临床确诊69例(63.9%)，实验室支持确诊13例(12.0%)，临床可能26例(24.1%)。视神经脊髓炎36例（33.3%），脊髓型多发性硬化30例（27.8%）。男性39例，女性69例，男女比例为1：1.8。首次发病年龄为10～74岁，平均(36.12±13.13)岁，发病年龄高峰在20～40岁，共65例。
发作次数：发作次数1～7次，平均发作次数2.4次。发作次数为2次或2次以上者79例（73.1%），发作次数仅为1次者有29例（26.9%）。
起病形式：本组患者中急性起病(病情在1周内达高峰)者53例（49.1%），亚急性起病（病情在1月内达高峰）34例(31.5%)，慢性起病（病情在1月以上达高峰）21例(19.4%)。
病前诱因：本组患者中有41个患者在首次发病前1个月内有一定的诱发因素。感冒者17例（15.7%），受凉9例（8.3%），发热8例（7.4%），疲劳3例（2.8%），外伤2例（1.9%），饮酒后和腹泻各1例（0.9%）。
首发症状：视力障碍最常见，为29例，肢体麻木伴乏力24例，肢体乏力18例，肢体疼痛伴麻木11例，肢体麻木9例，肢体疼痛伴乏力8例，复视6例，肢体抽搐3例，头痛、行走不稳各2例，精神障碍、言语欠清、眩晕、听力下降、嗜睡各1例。
病变部位：从临床症状和体征可以发现：脊髓受累73例，占67.6%；视神经55例，占50.9%；大脑半球受累48例，占44.4%；脑干受累25例，占23.1%；小脑受累11例，占10.2%。
神经系统症状和体征：
运动障碍：有肢体瘫痪者95例，占全部患者88.0%。肢体瘫痪者中以截瘫最为常见，为41例，占38.0%，其次为四肢瘫，为24例，占22.2%，再次为单瘫患者，为19例，占17.6%，偏瘫患者最少，有11例，占10.2%。出现肌萎缩的患者有6例。腱反射活跃64例（59.3%），腱反射减退23例（21.3%），腱反射正常21例（19.4%）。出现单侧或双侧Babinski征的患者有56例，占全部患者的51.6%。
感觉障碍：有深浅感觉减退或消失的患者共66例，占全部患者的61.1%。其中有感觉平面的患者见于45例，深浅感觉同时受累见于41例患者，占全部患者的40.0%，单独有浅感觉障碍的患者有25例，占全部患者的23.1%。患者有束带感见于13例，占全部患者的12.0%。本组患者中有15例出现痛性痉挛（13.9%），9例患者出现Lhermitte征，占全部患者的8.3%，均见于脊髓受累的患者。
视力障碍：本组患者中有55例患者在病程中出现视力障碍，占50.9%。其中影响到双侧者42例，占全部视力障碍者76.4%，影响到单侧者13例，占全部视力障碍者23.6%。视神经萎缩者35例，视神经炎16例，1例出现视乳头水肿，3例为一过性视物不清。
脑干：本组患者中出现复视者15例，占全部患者的13.9%。眼球震颤11例（10.2%），上睑下垂及双瞳孔不等大者各2例（1.9%）。面瘫者3例（2.8%），听力下降2例（1.9%）。出现饮水呛咳、吞咽困难者4例，占全部患者的3.7%。
共济失调：出现肢体共济失调的患者有11例，占10.2%，其中合并Romberg氏征阳性9例。
括约肌功能障碍：52例患者有括约肌功能障碍，占全部患者的48.1%。主要表现为轻或中度尿潴留，见于44例患者，但排尿障碍的轻重程度及持续时间随患者病情轻重而各异。
精神障碍：精神障碍见于4例，主要表现为欣快、嗜睡、胡言乱语，其中有一例患者是以精神障碍为首发症状，并以精神疾病收入精神科。
脑脊液检查：其中91人于发病初期行脑脊液检查。压力增高者见于7例患者，占6.5%，最高340mmH2O。白细胞增多见于8例患者，最高为88个/立方毫米，其余7例白细胞数在12～42个/立方毫米。8例患者中有4例合并发热。脑脊液蛋白检查91例患者，蛋白升高见于44例（48.4%），多为轻度升高，其中最高1例为1 970mg/L。IgG 24h合成率检查65例，其中升高者32例(49.2%)，正常者33例（50.8%）。寡克隆带(OB)检查67例，阳性者22例，占32.8%，阴性者45例，占67.2%。
电生理检查：
VEP：检查84例，异常者53例（63.1%），正常31例（36.9%）。VEP异常者主要表现为P100潜伏期延长，见于34例，各波段潜伏期均延长者见于10例患者，波峰未引出者见于5人。
BAEP：检查84例，异常者43例(51.2%)，正常41例(48.8%)。BAEP异常者主要表现为I～III波、III ～V波或/和I～V波波间期延长。
SEP：检查77例，异常者54例(70.1%)，正常23例(29.9%)。SEP 主要表现为p40或/和N20或/和N22潜伏期延长或未测出。
影像学检查：87例患者于急性期进行MRI检查，发现脊髓或脑内有脱髓鞘改变者78例（89.7%）。发现脊髓内异常59例（67.8%），其中颈髓受累37例(41.6%)，胸髓受累33例(37.1%)，其中颈、胸段脊髓同时受累14例（15.7%），腰髓受累最少为3例(3.4%)，有5例脊髓变细，11例脊髓肿胀。大脑异常41例(47.1%)，脑干异常27例(31.0%)，小脑异常12例(13.8%)。有2例发现合并脊髓空洞症。87例患者中33例行增强扫描，发现病灶有增强效应的30例。
2 讨论
MS在我国并不少见。本组108例MS患者，女性多于男性，发病年龄高峰在20～40岁，占全部患者的60.2%。本组患者以急性起病为最多，急性和亚急性起病者占全部患者的80.6%，这与国内的报道相吻合［2,3］。108例患者按国内2001的分类标准［4］发现复发缓解型占61.1%，符合绝大多数MS患者有缓解复发病程的特点。原发进展型5例，占4.6%，继发进展型8例，占7.4%。有29例发作次数仅为1次，占26.9%。
根据临床症状、体征和影像学检查，可以发现本组患者中病变最常累及的部位是脊髓，其次是视神经、大脑、脑干、小脑。这与国内报道的相似［2,3］。本组患者大脑病变部位比脑干多，这与国外的报道不同，小脑病灶较西方(40%～60%)及亚洲(20%～30%)报道少［5］，可能是因为本组患者中视神经脊髓炎和脊髓型MS所占比例较高的缘故。脊髓损害中以颈髓损害最多见，其次为胸髓，腰髓损害很少，这与国内报道一致［4］。
值得注意的是，MS出现精神症状并不少见［6］。本组患者中有4例有精神症状，其中有一例是以精神疾病为首发症状，被误诊收入精神科病房。此患者主要表现为失眠，幻听、幻视，言语增多，欣快等精神症状，被误诊为躁狂-抑郁状态。同时患者出现视物模糊，先后累及双眼，才引起精神科医师的注意，头MRI示左额叶脱髓鞘病灶，有强化。经激素治疗后，精神症状消失，视力有所恢复，证实为MS。因此，如果有精神症状的患者出现其它不能解释的神经症状、体征时，应注意排除MS的可能。
MRI诊断MS优于CT。本组患者MRI的阳性率为89.7%，明显高于诱发电位检查和脑脊液IgG 24h合成率、寡克隆带检查。MS患者急性期MRI主要表现为等T1长T1长T2信号，呈斑片状、条状或类圆型病灶，在急性期有不同程度的增强效应。25例于激素或丙种球蛋白治疗后10～40d复查MRI，发现6例于治疗10d后原病灶就有所缩小，3例仍有新病灶出现，其中1例在原病灶缩小的同时有新病灶出现，17例于治疗后40d病灶缩小。6例于治疗后行增强MRI扫描，其中2例于治疗后40d增强消失，同时其临床症状也有改善。由此可见，MRI可以作为监测MS患者病情和评价治疗效果的指标。原有病灶的缩小和增强扫描的消失可作为病情好转的临床指标之一。
本组MRI上脊髓病灶最短影响2个节段，最长11个节段，但我们3例尸检病例证实脊髓受累分别为18、19和25个节段。这与2001年MS新的诊断标准［7］不符。新标准指出MRI上1个脊髓病灶可以代替1个脑部病灶，但要求脊髓病灶无或很少有肿胀，T2像显示不均匀高信号，在轴面上病灶直径至少3mm，长度不应超过2个椎体。而本组中脊髓肿胀并不少见，占12.6%，且病灶长度明显超过2个椎体，说明国外新的诊断标准不完全适用于我国MS患者，特别是脊髓型MS和视神经脊髓炎有脊髓表现时。本组脊髓肿胀常见于急性发作期，2例于病后40d复查MRI发现脊髓肿胀有所减轻。脊髓肿胀多限于病灶所在脊髓节段及其上下邻近范围。脊髓变细5例，病程分别为2年、3年、5年、11年、25年，复发2～6次，可能是MS的后遗改变，很可能是与病程长有关，尚需进一步探讨。
MS应与多种疾病相鉴别。尤其是在首次发病初期，鉴别诊断更加困难。应与急性播散性脑脊髓炎，CADASIL，脊髓血管畸形，髓内或脑肿瘤，亚急性联合变性等相鉴别。MR技术的发展为鉴别诊断提供了帮助，结合病史、起病形式、病程及辅助检查等有利于区分。对于急性视神经炎、急性横贯性脊髓炎、急性脑干脱髓鞘病变等情况，应进行临床和MRI监测，观察病情变化。
总之，本组MS的患者特点是好发于中青年，起病急，多数有缓解-复发，病程短，脊髓和视神经受累最多，MRI检查可作为监测病情变化和治疗的指标。
【参考文献】
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［6］ McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis［J］. Ann Neurol,2001,50:121～127.
作者单位：三亚市人民医院神经内科,海南 三亚 572000; 北京大学第三人民医院神经内科,北京 100083.