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【关键词】 嗜血细胞
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症，是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。临床表现各异，发病因素多样，可分为原发性和继发性，后者多继发于感染性疾病，病原体大多为病毒，其次为细菌、支原体等，亦可由肿瘤、自身免疫性疾病引起，也常因病毒感染而诱发。一般而言，发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大，且多有阳性家族史，属隐形遣传，诊断较为困难。
1 病历摘要
患儿男，4/12岁。主因腹泻4个月、间断发热10余天、加重1天于2006年7月26日17时入院。患儿于4个月前（生后不久）无明确诱因出现间断腹泻，大便4～5次/d，黄色或绿色糊状便，可见少量脓胨样物及黏液，无咳嗽、呕吐、腹胀及尿少。于2个月前出现发热，体温最高38.8℃，于当地妇幼保健院住院，检查发现肝脾肿大、血小板减少。后到北京儿童医院就诊，经住院检查后诊断“嗜血细胞综合征”、“感染性腹泻”，应用“丙种球蛋白”、“环孢霉素A”、“VP-16”输液及口服治疗50天（剂量不详），热程约持续10余天。拟化疗10次，于化疗4次后腹泻达10余次/d，无法坚持，当时复查血常规已恢复正常，好转出院。出院后偶有发热，自行退至正常，大便仍4～6次/d，脓液及黏液较多，电话联系北京儿童医院后考虑与化疗相关，并存在感染性腹泻而入本院。入科后予赛扶欣抗感染，思密达保护肠黏膜及对症治疗，补充各种维生素，口服益气维血颗粒以纠正贫血。
2 护理
2.1 病情观察
由于本病比较罕见，临床表现差异很大，护士认真观察病情变化，并做好各项记录。本病表现为发热，且伴有皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大，且血细胞明显减少。观察血小板变化可作为本病活动性指征，血小板随着病情加重而减少，病情好转而回升。密切观察皮肤有无皮下出血点或皮肤瘀点、瘀斑，注射针眼有无出血不止，有无呕血、便血、血尿，有无不明原因腹痛、哭闹等内出血先兆，观察有无颅内压增高等表现，发现有异常及时报告医生。
2.2 口腔护理
由于患儿病情重，持续发热，进食少，常可引起口腔感染。因此，要进行口腔护理2次/d，观察口腔黏膜有无糜烂、出血及鹅口疮等。
2.3 皮肤护理
由于患儿发热、出皮疹，容易导致皮肤受损。皮疹搔痒时避免抓伤皮肤，应修剪指甲。注意会阴部、腹股沟、臀部护理，预防红臀和湿疹。
2.4 预防出血
患儿卧床休息，尽量避免肌肉注射，在注射或静脉穿刺处按压5～15分钟，防止出血。高热时不宜使用酒精擦浴降温，以防血管扩张引起出血。给患儿穿宽松衣服，避免各种碰伤，防止损伤引起出血不止。
2.5 饮食护理
给予高蛋白、高热量、易消化的流食，不宜喂得过饱。当进食较少时，给予静脉补充氨基酸、能量合剂、白蛋白和脂肪乳等，以满足婴儿生长发育需要，促进疾病恢复。
2.6 腹泻护理
腹泻极易引起脱水，及时补充水分，准确记录大小便次数和量。注意大便气味、颜色、有无黏液或脓血等。按规定根据小儿需要补充热量。
2.7 防止交叉感染
本病患儿，免疫力急剧低下，极易出现感染。应保护好患儿不受凉，限制探视，护理人员在执行各种操作前要洗手、戴口罩，保持病房清洁，每日空气消毒一次，用消毒水每天拖地两次。
2.8 保护好静脉，预防静脉炎
静脉穿刺时选择弹性好、比较粗的血管，输液过程中观察有无肿胀，不能靠回血来判断是否通畅。一旦发生漏液后果严重。
2.9 出院指导
指导家长加强护理，避免着凉，预防感冒，注意每天大便次数及呕吐量，注意监测血常规，必要时复诊。
作者单位：解放军第252医院儿科，河北 保定 071000