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【关键词】 肝豆状核变性
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关［1］。现将对我院以精神异常为首发的肝豆状核变性的2例病历的护理分析如下。
1 临床资料
例1：男，27，未婚。因精神、行为异常1月入院。入院前1月无明显精神刺激因素，出现主动语言减少，表情淡漠，自控力差，时有烦躁、砸东西等行为。
例2：男，32岁。因不语3个月就诊。入院前3月，情绪低落，不说话，不愿与外界交流，睡眠不好。
两例病历院外均以神经症或精神病收入我科进行治疗。入院后MRI均提示双侧豆状核长T1、长T2信号，血清铜蛋白降低，肝功能正常。两例病员经治疗后症状缓解出院，院外继续服药治疗。
2 护理
2.1 精神症状的护理
2.1.1 对精神异常的患者要加强安全护理，保持病室环境安静、光线柔和、减少探视，避免刺激病员，有利于病员休息。应装床栏、护窗，以防坠床等意外。必要时使用约束带，保证病员安全。
2.1.2 对精神智能障碍者应备写有患者姓名、年龄、所患疾病、住址、联系电话、目前用药名称的卡片，放入患者贴身口袋或系于患者手腕，以防患者外出活动中走失或发生意外。
2.1.3 注意区别精神症状是否与服用药物产生的视物模糊、幻觉、妄想症状有关。
2.2 饮食护理
2.2.1 尽量避免食用含铜量高的食物，如坚果类，包括花生、芝麻、胡桃，各种动物的肝和血、肥猪肉、小牛肉等肉类，黄豆、青豆、咖啡、巧克力、各种干果等。
2.2.2 适宜摄取含铜量较低的食物，如牛奶、萝卜、瘦肉、鸡、苹果、桃子等，其中牛奶长期多量食用还有排铜作用。
2.3 心理护理
2.3.1 帮助患者及家属正确了解WD的相关知识，消除顾虑，增强信心，准备接受长期治疗。
2.3.2 青少年患者应保持与学校、父母和医生间的联系，让学校、老师、同学了解其病情，帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难，增强自我保护意识，避免某些危险的活动、游戏和区域。正确评价自己，选择合适的工作，体验人生价值感，克服不良心理状态，抑郁、多虑者可给予心理疏导。
2.4 一般护理
2.4.1 协助患者做好基础护理和生活护理。
2.4.2 患者早期取主动舒适体位，鼓励患者加强主动运动；晚期患者绝对卧床休息，适当给予肢体被动运动与按摩。
3 出院指导
3.1 建议患者安排好自己的学习，选择适当的工作，鼓励患者融入社会，发展自己的兴趣爱好。
3.2 坚持长期用药，并定期门诊复查血清CP、血清铜、尿铜及肝肾功能变化，根据医生建议合理用药。
3.3 精神、神经症状明显时不宜单独外出，最好有专人陪同，并备疾病资料小卡片或小手镯，以防万一。指导患者及家属保持良好的心态，避免产生负性情绪刺激而使病情反复。
3.4 指导患者及家属保持良好的心态，避免产生负性情绪刺激而使病情反复。
4 总结
该组病例，入院后给予驱铜、护肝、营养神经及支持、心理等治疗，住院15～40天，症状逐渐控制，尿铜、血清铜均降至正常范围，好转出院。
5 体会
2例患者在早期即获得了正确的诊断和护理，早期正确的诊断和长期正确有效的治疗护理，加强护理安全管理，给予正确的心理护理，正确的生活、饮食习惯，让患者获得与健康人相似的工作、学习和寿命。
【参考文献】
［1］王耀辉.实用专科护士丛书［M］.长沙:湖南科学技术出版社，2004：270-274.
作者单位：宜宾市第一人民医院神经内科，四川 宜宾 644000