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【关键词】 真性 红细胞 增多症
真性红细胞增多症（简称真红）在临床上多以心血管、神经、消化系统的症状就诊，本组报告6例真红，最长误诊12年。
1 病例摘要
1.1 病例1：女性，52岁，因右侧肢体瘫入院。12年前偶然发现肝脾肿大，同时发现高血压，手及面部明显发红。头CT示左基底节区低密度影。Bp 190/145 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa），颜面及双手掌赤红，心界向左扩大，肝右肋下3.0 cm，脾大平脐。红细胞压积（Hct）0.73，红细胞 6.0×1012,白细胞22.6×109。骨髓像：红粒系增生活跃，比例大致正常。本例误诊为高血压病12年。
1.2 病例2：男性，40岁，以脑梗死再发入院。7年前始面色潮红，2年前因半身瘫入外院，治疗中白细胞 2.0×109～2.4×109，但未发现感染灶，给予多种抗生素治疗，白细胞数无变化，被视为个体差异，后左眼失明，诊断为视网膜中央动脉栓塞。入院时Bp 145/90 mm Hg，颜面、手掌及舌呈暗红色，肝右肋下4.5 cm。Hct 0.62，红细胞 6.2×1012，白细胞2.3×109, 血红蛋白 170 g。骨髓像：粒红比值大致正常，给予口服药物及血液分离治疗，随访4年无新的合并症发生。
1.3 病例3：女性，49岁，反复头痛、恶心、呕吐半年，查体：Bp 205/98 mm Hg，颜面及手掌发红。血常规：Hct 0.65，红细胞 6.6×109，白细胞 15.4×109, Hb 190 g。B超示肝右肋下16 cm，脾左肋下4.0 cm。给予血液分离治疗后血压降至160/95 mm Hg，头痛、恶心、呕吐消失。
1.4 病例4：男性，70岁，体检中发现Hct 0.72，血压180/100 mm Hg，肝脾未及。血常规：红细胞 5.8×1012，白细胞 21×109, 骨髓像：三系增生活跃，各系比例正常，行血液分离治疗、口服马利兰，1年后复查，颜面及手掌略红，Hct 0.55。
1.5 病例5：男性，44岁，因头痛来急诊，右眼失明3年，眼科诊断眼底动脉栓塞，查体：血压160/100 mm Hg，肝脾肿大，血红蛋白 161 g，转血液科后诊断真红。
1.6 病例6：男性，81岁，阵发性心前区痛3天，伴心悸、气短来院。查体：面红，血压180/110 mm Hg，心电图V3-V6 S-T压低，血红蛋白165 g, 红细胞 6.2×1012, 转血液科后诊断真红。
2 讨论
2.1 现认为真红是慢性克隆性骨髓增生性疾病，其发病率为1.9/10万左右，男性略多于女性［3］。诊断标准不明确［1，2］，国内马献国等人报告的诊断标准是：主要依据①红细胞容积大于或等于男36 ml/kg,女32 ml/kg（51 铬标记法）；②除外继发性及相对性红细胞增多症；③脾脏肿大。次要依据①血小板增多；②白细胞增多（无感染因素）；③中性粒细胞碱性磷酸酶积分大于100分；④骨髓中红、粒、巨三系过度增生。具有三项主要依据可确诊，或有主要依据①、②和次要依据二项亦可确诊。
2.2 鉴别诊断
继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症相鉴别。前者的特点是骨髓红系增生活跃，而其他成分不增生，常见于右向左分流的心脏病、慢性肺疾病、高山居民、红细胞生成素及红细胞生成素样物质增多，如胃癌、肝癌、肾母细胞瘤；后者多见于失水状态。通过病史可明确诊断。 治疗方法：静脉放血或血液分离治疗，钴60照射及口服骨髓抑制性药物马力兰及化疗药物羟基脲，肌注干扰素。
2.3 真红具有如下特点 ①中年发病，起病隐匿，病程长。②首发症状多为肝脾肿大、头痛、血压高等，均有颜面及手掌赤红。③可继发脑梗死、心肌梗死、眼底动脉梗死、高血压。④Hct升高，白细胞可升高，且与感染无关。 从本组资料看早期诊断及治疗可避免并发症的发生，Hct可作为诊断的初步筛选方法。
【参考文献】
［1］井丽萍，邵宗鸿.真性红细胞增多症研究进展［J］. 中华血液杂志，2001，22﹙10﹚：558-560.
［2］张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.第二版.北京：科学出版社，1998：141-148.
［3］赵国忠.我国真性红细胞增多症的临床资料分析［J］.中华血液杂志，1998，9（4）：244.
作者单位：吉林中西医结合医院，吉林 吉林 132001