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首页医源资料库在线期刊中国民康医学2009年第21卷第13期

多睾症:1例报道并文献复习

来源:《中国民康医学》
摘要:睾丸畸形多睾症是一种罕见的先天性畸形,自1895年首例手术发现组织学证实三睾丸以来,世界文献报告尚未满百例,笔者收治1例,现报道如下并结合国内外文献进行讨论。1病例报告患者,男性,7岁,右侧阴囊内睾丸缺如来我院就诊,身体发育良好,阴茎发育正常,B超检查提示右侧腹股沟见一实质性肿块,但查体右阴囊上方......

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【关键词】  多睾症;睾丸畸形

多睾症是一种罕见的先天性畸形,自1895年首例手术发现组织学证实三睾丸以来,世界文献报告尚未满百例,笔者收治1例,现报道如下并结合国内外文献进行讨论。

    1  病例报告

    患者,男性,7岁,右侧阴囊内睾丸缺如来我院就诊,身体发育良好,阴茎发育正常,B超检查提示右侧腹股沟见一实质性肿块,但查体右阴囊上方似扪及精索残端,拟诊右腹股沟隐睾而作右侧睾丸下降固定术,术中探查发现右腹股沟管中段有一0.8 cm×1.0 cm×1.3 cm睾丸样肿块,有附睾与输精管相连;而在其下方腹股沟管外环口处有一0.5 cm×0.3 cm×0.3 cm大小肿块,有输精管与之相连,两输精管于内环处合二为一,经松解后两肿块均固定于右阴囊内,活检病理提示两肿块均为正常睾丸组织。

    图1  双睾丸(有独自的血管、输精管相连)

    2  讨论

    多睾畸形为一极罕见的先天性畸形。文献所收集的病例差异颇大,首例文献报道为组织病理学证实的是Ashfield在尸检中发现(以往较多的参考文献中提及Blasius尸检发现首例并未得到证实)[1],而自1895年Lane在手术中发现1例,并为组织学所证实以来,到2000年2月已有75例英文文献报道,国内有记载报道有5例(包括此例)。以下就解剖组织学特点、临床表现及治疗情况进行讨论。

    从胚胎发生来看多睾畸形是由于生殖嵴内上皮细胞群发生分裂的结果[2],根据生殖嵴分裂的具体位置临床可分三型(图-2);Ⅰ型临床表现为多余睾丸无附睾及输精管;Ⅱ型临床表现为多余睾丸有独立的附睾但无独立的输精管;Ⅲ型临床表现为多余睾丸有独立的附睾亦有独立的输精管。据Gabriele Thum 1991年统计的57例中有47%属Ⅱ型,33%属Ⅲ型,仅5%属Ⅰ型。亦有部分学者根据多余睾丸的局部解剖关系,将多睾症分为三型:阴囊型、腹股沟型、腹内型。图2  多睾症的局部解剖和胚胎发生

    多睾症的病因至今仍尚未明确,其临床表现又复杂多样。按照Harcock的描述,多余的睾丸多以阴囊肿块或腹股沟肿块存在,并有时合并有腹股沟斜疝,最普遍的表现方式为阴囊肿块;根据文献统计,多睾症患者年龄在4周到74岁之间,平均年龄为17岁,大多数患者均在婴幼儿期和青春期就诊[3]。约有50%多余睾丸表现为下降不全,30%合并有腹股沟疝,另外20%的病例伴随有睾丸鞘膜积液、精索静脉曲张、精液囊肿、不育症及恶性肿瘤等疾病[4]。统计当时48例进行分类,多余睾丸的位置30例在阴囊,9例在腹股沟,5例在腹膜后,其余4例信息不足。

    随着科技进步及医学发展,特别是核磁共振及超声的广泛运用,外科手术探查及活检不再是多睾症诊断的必需手段,但多睾症的确诊仍然必须经组织病理学的证实,而手术作为最古老的方法,既可明确诊断亦可切除多余无功能睾丸以防扭转及恶变为其优点。为了保持最大的睾丸功能,尤其是对于年轻的未生育的患者,睾丸复位固定不适为最佳的手术方法。

【参考文献】
  [1] Krankenhaus Am Urban, Berlin. Germany: POLYORCHIDISM: CASE REPORT AND REVIEW OF LITERATURE[J].THE JOURNAL OF UROLOGY VoL,1991,145:370-372.

[2] 施锡恩,吴阶平.泌尿外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,1978:119.

[3] Pelander WM. Polyorchidism: Case Report and Review of the Literature[J].J Urol,1978,110:765.

[4] G. Ozok, C. Taneli, M. Yazici, O. Herek, A. Gokdemir: Polyorchidism: A Case Report and Review of the Literature. Eur J Pediatr Surg,1992,2:306-307.

[5] Baker LL, Hajek PC, Burkhard TK, et al. Polyorchidism: evaluation by MR. AJR,1987,148: 305.

[6] Gauderer M. W. L, Grisoni E. R, Stellato T. A, et al. Transverse testicular ectopia. J. Ped. Surg,1982,17: 43.

[7] 李传祖,叶景美.左侧隐睾多睾畸形1例[J].实用儿科临床杂志,1994,5:307.

[8] 秦维康,袁九银,王文斌.隐睾多睾畸形与原发性多发性癌[J].中华泌尿外科杂志,1983,5:302.


作者单位:宝山区罗店医院,上海 宝山 201908

作者: 2009-8-25
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