点击显示 收起
【摘要】 目的：探讨Tolosa-Hunt综合征(THS)的影像学表现,为其临床诊断提供客观依据。方法：对1998～2006年临床确诊的8例THS进行回顾性研究,分析其CT、MRI平扫及增强扫描、DSA、磁共振血管成像(MRA)的表现。结果:影像学表现异常5例,主要表现为一侧海绵窦增大、眶尖软组织肿块。CT呈软组织密度,T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍高、稍低信号或等信号;强化扫描CT、MRI均示病变明显强化,同时伴有邻近硬膜强化。DSA检查1例示病侧颈内动脉海绵窦段稍狭窄,MRA检查1例示一侧颈内动脉海绵窦段狭窄,形态不规则;另3例无明显异常表现。结论:THS部分病例有影像学的异常改变, CT、MRI表现对其确诊有重要价值。
【关键词】 痛性眼肌麻痹综合征(THS) 磁共振成像 CT
The imaging performance of Tolosa-Hunt syndrome (8 example)
LIN zhi-xia1,ZHAO Xi-cai2,LIU Da-cheng1
(1.The fifth affiliated hospital of Qiqihar medical university,Qiqihar 163453,China;2.The fourth hospital of Daqing city)
【Abstract】 Objective:Goal：Provide foundation for the clinical diagnosis Through by Discussing the Imaging performance of Tolosa Hunt syndrome (THS).Methods:Retrospective researching 8 example THS clinical diagnosis between 1998 and 2006,analyzing performance of CT,MRI planar-scanning and enhanced-scanning, DSA,Magnetic resonance Angiography MRA.Results:Five in eight examples' imaging expresses abnormal,mainly performance increases for one side sinus cavernosus,Orbital apex soft tissue mass.CT assumes the soft tissue density,MRT1WI assumes the equisignal either the slightly low signal,T2WI assumes is slightly high,the slightly low signal or the equisignal;The enhanced-scanning CT,MRI both show the pathological change obvious strengthening,simultaneously showing the hard membrane strengthening in close.DSA inspects in one illustration sickness side neck the artery sinus cavernosus section to be slightly narrow,MRA inspects in one illustration one-side neck the artery sinus cavernosus section to be narrow, the shape is anomalous.Another three examples exceptionally display not obviously.Conclusion:The THS partial cases have the phantom study unusual change,CT,the MRI performance have the important value to its diagnosis.
【Key words】 THS;Imaging performance;CT
Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹，过去认为是一种较少见的神经内科及眼科疾病,发现率低，国内外报道均较少。随着医学诊断技术的进步和发展，本病并不少见。
1 资料与方法
回顾性研究1998～2008年临床确诊的8例THS。其中，女6例、男2例。年龄10～68岁,平均39岁。病史5天至4年。主要临床表现:头痛8例,其中2例为全头胀痛,6例为病侧偏头痛及眶周、球后疼痛,伴恶心、呕吐7例。眼睑下垂6例,复视7例,眼球运动功能障碍5例,视力减退1例,瞳孔散大1例。以上8例均做CT和(或)MR检查,其中,CT检查4例,MR检查6例。MR血管成像(MRA)检查2例,DSA检查1例。CT检查使用Philips Aura，MR检查使用1.5 Singa Echo Speed With Excite Technology MR扫描仪。
本文病例经临床及影像学检查确诊为THS。临床诊断标准[1]主要包括以下几个方面:①急性或亚急性起病,一侧眼眶或眶后持续性疼痛;②以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害为主,可合并第Ⅴ脑神经第1支眼神经、第2支上颌神经及第Ⅱ脑神经损害,有或无瞳孔改变;③症状可持续数天、数周,可自然缓解,但可遗留神经功能缺损,亦可间隔数月、数年复发;④糖皮质激素治疗有效;⑤除外海绵窦附近病变。
2 结果
影像学检查(CT、MRI、MRA或DSA)无明显异常表现3例,有不同程度的异常表现5例。其中，1例行DSA检查者示病侧颈内动脉海绵窦段稍狭窄,形态不规则,CT示海绵窦增大呈软组织密度;2例行MRA检查均示颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙。5例影像学表现异常者中行MR平扫及增强检查4例,其中3例示一侧海绵窦增大,双侧海绵窦不对称;1例示海绵窦前部、眶尖有斑片状软组织团块,与脑灰质信号相比,病变在T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈稍高、稍低信号或等信号。增强扫描示病变呈明显强化,海绵窦的增大较平扫更明显。邻近桥前池及颞叶硬脑膜呈不同程度增厚,并明显强化,在轴面及冠状面上均清楚显示。眶内均未发现异常病变。其中2例行CT检查,平扫示一侧海绵窦增大,呈等密度,增强扫描示病变呈中度强化,邻近硬膜强化。CT表现与MRI表现相符。
3 讨论
THS首先由Tolosa[2]于1954年报道1例,临床表现为剧烈眼眶周围疼痛,同侧眼球运动神经(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经)损害及角膜反射减退,患者脑血管造影显示颈内动脉末梢到虹吸部狭窄,尸检发现动脉内膜炎。Hunt等[3]1961年报告6例眼眶周围疼痛及第Ⅲ、Ⅳ脑神经损害伴同侧第V脑神经第1支损害的患者,经糖皮质激素治疗完全缓解,并命名为痛性眼肌麻痹。Smith等[4]1966年将5例不明原因的痛性眼肌麻痹患者首先命名为THS。近年国内该病病例报告逐年增多。
3.1 THS病因、病理和临床 本病病因不明,一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿[4,5]。有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关[6]。许多其他疾病也可引起类似继发性改变,但多不主张将其归为THS。本病肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富[7]。病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉海绵窦段及第Ⅵ脑神经(展神经)行经海绵窦内;第Ⅲ脑神经(动眼神经)、第Ⅳ脑神经(滑车神经)、第Ⅴ脑神经(三叉神经)第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。因此，海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述脑神经，表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄;受累神经粗糙,与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。镜下可见以大量淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变。
本病常为急性或亚急性起病,表现为头痛及脑神经麻痹为主的临床综合征。临床报道病例多为20～70岁,以30～50岁居多,男女性别比例差异不大。头痛常为首发症状。多为眶周及球后疼痛,波及额部及枕部,常以一侧为主,也可双侧,偶为对侧头痛或双侧交替。头痛程度个体差异较大,可伴有恶心、呕吐、眼球肿胀、流泪、头晕等,偶有低热。脑神经麻痹多于头痛同时或之后数天出现。多为同侧脑神经受损症状,多数患者第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经同时受累,表现为眼睑下垂、眼球运动障碍、复视、眼球固定、瞳孔散大、角膜反应迟钝或消失、对光反射消失、视物模糊。部分患者表现为部分脑神经受累。海绵窦的炎症引起眼静脉回流障碍可导致眶内淤血症状,如眼球突出、球结膜充血、眼睑水肿,但较少见。体征常有眼睑下垂,结膜、角膜、虹膜正常,多数患者瞳孔等大,对光反射正常存在,眼底正常,一侧眼球运动障碍,呈外斜或内斜。少数患者可有视力下降、视乳头水肿等。颈部无抵抗,病理征阴性。实验室检查:血常规多数正常,血沉正常或中度增快。脑脊液检查大多颅内压正常,蛋白、细胞多数正常,少数轻度增高。
本病对糖皮质激素治疗敏感[7,8]。用泼尼松等治疗后,头痛症状多在72h内明显改善或消失;脑神经引起的症状恢复较慢,其症状多在数日至数月内完全缓解。本组中12例经激素治疗后症状均有明显改善。少数患者可复发。本病为自限性疾病,未经治疗者症状多在数周至数月后逐渐消退。
3.2 影像学表现 本病的诊断主要依靠临床表现,并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常,结合临床表现可以作为确诊的依据[9,10],有重要诊断价值。影像学检查无异常发现占1/3～1/2。本组病例临床表现明显，影像学检查发现异常5例。
本病影像学诊断主要依靠CT、MRI。MRI具有伪影少、多方位成像、组织分辨率高的优点,较CT更有诊断价值。CT、MRI表现为一侧海绵窦增大,致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块,CT多为等密度,T1WI与灰质呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍低、稍高信号或等信号[11，12]。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜,少数患者局限于一侧海绵窦或眶尖,邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常明显增厚。增强扫描,患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化,呈条带状。本组病例中影像学检查阳性病例均符合以上表现。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。MRA及DSA检查,部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙,本组中有2例。少数病例可有眼上静脉轻度扩张,本组中未发现。激素治疗后复查,在数周至数月内海绵窦区软组织病灶明显减小或消失。
3.2 鉴别诊断 颈内动脉海绵窦瘘者临床有眶部肿胀、可闻及血管杂音、外伤史等。海绵窦血栓形成者临床有眶部肿胀等,影像学检查两者均有海绵窦增大、眼上静脉扩张迂曲,对激素治疗不敏感。眼肌麻痹性偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹临床表现与THS相似,结合家族史、病史、发病频率、生化指标等临床资料可资鉴别,影像学检查海绵窦区无异常。颅底脑膜炎可为结核性或化脓性，病变脑膜增厚、粘连,MR增强扫描脑膜强化,极易与THS混淆,但该病变范围广泛,脑池变窄、闭塞,脑膜刺激征阳性,脑脊液检查异常。邻近区域肿瘤如海绵窦淋巴瘤、巨细胞瘤、鼻咽癌、蝶窦囊肿颅内动脉瘤、鞍区脑膜瘤、垂体瘤卒中、海绵窦区上皮样囊肿、结节病、眶尖炎性假瘤、海绵窦转移瘤、海绵窦放线菌病等均可累及海绵窦及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经,引起类似症状,影像学易于鉴别。
【参考文献】
[1] Hunt WE.Tolosa-Huntsyndrome:Onecauseofpainfulophth-almoplegia[J].J Neurosurg,1976,44:544-549.
[2] Tolosa EJ.Periarteriticlesionso fcarotidsiphonwi thclinical featureso fcarotidin fraclinoi daneurysm[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1954,17:300-302.
[3] Hunt WE,Meagher JN,LeFever HE,et al.Painfulophthalmoplegi a:itsrelationtoindole ntinflammationofthecavernoussinus[J].Neurology,1961,11:56-62.
[4] Smith JL,Taxdal DSR.Painfulophthalmoplegia:theTolosa-H-untsyndrome[J].Am J Opht halmol,1966,61:1466.
[5] Kline LB,Hoyt WF.TheTolosa-Hun tsyndrome(Review).J N-eurol Neurosurg Psychiatry,2001,71:577-582.
[6] 李大年,主编.现代神经内科学[J].济南:山东科学技术出版社,2002：661-664.
[7] 管小亭,于学英,藏大维,等.Tolosa-Hunt综合征的临床特点、影像学研究及病因分析[J].中华神经科杂志,2001,34:280-282.
[8] 史大鹏,李舒茵,窦社伟.痛性眼肌麻痹综合征的MRI诊断[J].中华眼科杂志,2001,37:40-42.
[9] Forderreuther S,Straube A.Thecriteria of the international hea-dachesociety for Tolosa-Huntsyndrome need to berevised[J].J Neurol,1999,246:371-377.
[10] Kwan ES,Wolport SM,Hedges TR,et al.Tolosa-Huntsyndromerevisited:notnecess arilyadiagnosis of exclusion[J].AJR,1988,150:413-418.
[11] deArcaya XA,Cerezal L,Canga A,et al.Neuroima gingdia gnosisof Tolosa-Huntsyndro me:MRI contribution[J].Headache,1999,39:321-325.
[12] Zournas C,Trakadas S,Kapaki E,et al.Gadopenteta tedimeglumine-enhenced MR in the diagnosis of the Tolosa-Huntsyndrome[J].AJNR,1995,16(Suppl4):942-944.
作者单位：1.齐齐哈尔医学院第5附院、大庆油田总医院集团龙南医院放射科,黑龙江 大庆 163453;2.大庆市第四医院神经内科