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川崎病除累及皮肤、粘膜、淋巴结外，还可致多系统多器官损害，多为心、肺、脑、肝、胆等，川崎病致心、肺损害各类报道较多，但致肝脏尤其是肝脏及胆道系统同时损害国内报道较少，本文就10例肝、胆同时损害的临床治疗体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 10例均为1996年12月～2003年12月在我科住院治疗的患儿，10例最后都均符合1984年日本MCLS研究委员会修订的川崎病的诊断标准。10例中男7例，女3例，发病年龄3个月～6岁，其中3个月1例，～2岁1例，～4岁1例，～6岁7例。入院时病程5～8天。既往无肝、胆病史，肝大标准:3岁以下肝肋下大于2cm，4岁以上肝肋下触及为标准，轻度肝大为肝在肋下3cm以内，中度以上肝大为肝肋下>3cm ［1］ 。
1.2 临床表现 10例均有发热、腹痛、轻度恶心、呕吐，所有患儿均无明显黄疸，肝脏轻度肿大3例，中度以上7例。10例均有Murphy’s征（+）。均入院后第2天做肝功能检查，ALT均增高，但多在60IU/L以内，血清蛋白在正常范围 的低限，胆红素显示均无明显增高，肝炎病毒抗原抗体检查除3例抗-HBs阳性（均有乙肝疫苗接种史）外，其余7例乙型、丙型肝炎病毒标志物均为阴性，同时肝大均经B超证实。胆囊B超显示7例为胆囊大，饱满、囊壁稍增厚，呈急性胆囊炎改变，无积液，3例为胆囊大、壁薄、胆囊内张力大，内部液区清楚，提示胆囊大为胆囊积液所致。
1.3 治疗转归 由于该组患儿就诊时均是以发热、腹痛、恶心、呕吐就诊，无典型川崎病的临床表现，均以急性胆囊炎给予大剂量抗生素治疗，无明显疗效，待确诊后均给予静脉用丙种球蛋白2g/（kg·d）及阿司匹林。对肝脏中度肿大，肝功能损害相对比较重的患儿给予保肝治疗，其余肝脏轻度肿大及胆囊损害的患儿未做特殊处理，使用IVIG及阿司匹林后，患儿体温多在1～2天迅速降至正常，胃肠道表现于1周内改善，肝功能、肝大、胆囊病变多在2～3周内恢复正常，胆囊积液较胆囊炎恢复慢。
2 体会
2.1 川崎病的病因及发病机制 未明，目前认为其是免疫介导的全身性血管炎综合征，主要累及全身各系统的中小动脉，但该病无特征性诊断指标，主要依靠临床表现。多数患儿临床表现不典型，致使诊断困难，该病各系统损害的严重程度似与治疗早晚呈正相关，本文10例患儿病程长的患儿肝、胆损害严重，因此目前应尽早制定川崎病早期诊断标准，以免延误治疗，造成严重后遗症。
2.2 川崎病并发肝脏损害的程度 尤其是肝脏大小及肝脏恢复到正常的时间与病程呈正相关，胆囊积液均为病程较长的患儿，且恢复到正常的时间较长，所以应尽早明确诊断。但总的来说，该类患儿尽管肝脏肿大明显，但肝功能损害较轻，可能是该病引起肝肿大的原因为肝脏血管炎引起肝血管充血，肝血管周围炎症反应明显，而小儿肝细胞和肝小叶分化不全，肝细胞损伤不太严重，加上小儿肝脏代偿功能很强，故临床上患儿肝脏肿大明显，但临床症状轻微，ALT升高不明显，黄疸很少见 ［2］ 。因此该类患儿只要诊断 明确，除少数病人外，量少用药物以减轻肝脏负担，使肝功能、肝大尽快恢复正常。
2.3 川崎病并发胆道系统的损害 因为高热，加上B超显示胆囊炎、胆囊积液，胆囊积液的患儿腹痛明显，胆囊壁薄张力较高，若受外力冲击，有破裂的可能，所以尽管川崎病并发胆道系统损害报道较少，但若有不明原因的发热，胆囊肿大、抗生素治疗无效的患儿，应引起警惕，以免误诊。
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第6版.北京:人民卫生出版社，2000，
1323.
2 郑代明.川崎病并肝脏损害34例临床分析.实用儿科临床杂志，2003，18:20.
（收稿日期:2004-04-27） （编辑黄 杰）
作者单位:471002河南洛阳中铁十五局中心医院儿科