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特发性血小板减少性紫癜（ITP）是指因免疫异常所致的获得性血小板减少症，为临床最常见的出血性疾病。难治性ITP主要是指经过标准剂量糖皮质激素以及脾切除术（包括脾栓塞，脾放疗）等措施治疗，血小板仍低于（30～50）×10 9 /L，出血症状明显，病程在半年以上的患者。临床上治疗的目的主要是使患者出血症状减轻，血小板在（30～50）×10 9 以上 ［1］ 。我院2001年1月～2004年5月采用环孢素A（CsA）、干扰素以及达那唑（DNZ）三联治疗成人慢性难治性ITP17例，总有效率达88.2%。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组17例。男4例，女13例，年龄16～63岁，平均年龄38岁，平均病程18个月（7～72个月）。均用标准剂量糖皮质激素治疗半年以上，其中6例做过脾切除术，2例脾栓塞，8例用过大剂量丙种球蛋白，7例用过长春新碱，4例用过环磷酰胺，2例用过硫唑嘌呤。所有患者均有皮肤及粘膜出血，8例月经过多，6例鼻出血，10例牙龈出血。治疗前血小板计数（11±9）×10 9 /L。
1.2 治疗方法 CSA4～6mg/（kg·d），连续2～3个月以上;干扰素300万U，皮下注射，1次/d，共2～3个月以上;DNZ400～600mg/d，分3次口服，连续2～3个月以上。治疗期间对于出血严重患者输注血小板，并每2～4天查血常规，观察临床症状、体征及药物毒副作用。
1.3 疗效标准 参照第五届全国血栓与止血学术会议修订标准:显效:血小板≥100×10 9 /L，出血症状停止;有效:血小板≥50×10 9 /L，出血症状停止;进步:血小板上升，出血症状改善;无效:血小板及出血症状无改善。
2 结果
治疗3个月后判断疗效:显效2例，有效9例，进步4例，无效2例，总有效率达88.2%。
毒副作用:消化道反应:恶心呕吐、腹胀11例，发热10例，皮疹8例，肝功能异常3例，肾功能异常2例，多毛症2例，闭经3例。经对症支持治疗均坚持治疗，未见毒副反应加重情况。
3 讨论
ITP是一种自身免疫性疾病。其发病机理与机体免疫内环境平衡紊乱有关。在免疫调节中T辅助细胞（Th）和T抑制细胞（Ts）相互诱导，相互制约。CsA能选择性作用于T 细胞，抑制Th细胞，增强Ts细胞功能，改善体内的免疫平衡 ［2］ 。干扰素作为一种生物制剂已广泛用于临床。Proctor报道干扰素治疗成人难治性ITP有效率达69%，干扰素治疗ITP的机制可能与调节B细胞活性或影响巨噬细胞的功能有关，同时能提高血清促血小板生成素水平，对巨噬细胞增殖、成熟、产血小板具有促进作用。DNZ为一种男性化作用较弱的雄激素，以减少单核巨噬细胞上的Fc受体的表达，减少血小板的破坏，同时对抗雌激素，刺激骨髓造血。我们采用CsA、干扰素、DNZ三联治疗成人慢性难治性ITP，疗效满意，总有效率达88.2%，毒副作用相对较弱，不失为治疗成人慢性难治性ITP有效的方法之一。
参考文献
1 Kappers-Klunne MC，Van’t Veer MB.Cyclosporin A for the treatment of patients.With chronic idiopathic thrombocytopenic purpura refractory to cortiscosteroids or splenectomy.BRJ Haematol，2001，114:121-127.
2 Gesundheit B.Gividali G，Freeman A，et al.Cyclosporin a in the treatˉment of refractory immune thrombocy to peplant，1999，54:321-325.
（收稿日期:2004-08-21）
作者单位:430033湖北省中山医院血液科
（编辑晓 亮）