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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，表现为弥散性肺间质纤维化，局限于肺部。本病多在40～70岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高。绝大多数为慢性型，发病年龄越高病程越长，急性型罕见。临床表现以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检:呼吸浅速，两肺底吸气期音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。所以临床使用免疫抑制剂为治疗肺纤维化措施之一。以下是我院使用强的松结合中药治疗IPF的结果观察。
1 资料与方法
1.1 一般资料 共观察7例患者，男5例，女2例。7例特发性肺间质纤维化患者确诊时平均年龄（68.4±11.7）岁，出现症状至确诊8～16个月。症状和体征:咳嗽6例，咳痰6例，进行性气急7例，不规则低热1例，体重减轻4例;两下肺爆裂音4例，杵状指2例，紫绀5例。既往胸片显示肺部皆有间质性改变，现在已经呈明显纤维化，局部蜂窝肺样。肺通气功能检查3例为限制性通气功能障碍，4例为混合性通气功能障碍，皆为重度障碍。排除其他原因引起的肺纤维化，观察时间为入院到治疗后3个月左右。
1.2 治疗方案 7例患者皆使用强的松治疗，开始剂量为0.5mg/kg治疗4周，0.25mg/（kg·d）治疗8周，以后改为10mg/d作为维持剂量治疗。中药使用丹参注射液静脉使用15天，以后使用益气活血类中药黄芪、丹参、川芎等，有肺心病以及气道炎症给予适当治疗。治疗疗效观察，以肺功能、临床症状为主，影像学检查作为参考。
2 结果
7例患者皆为重度呼吸功能障碍，需要住院治疗。在住院治疗下患者胸闷、心慌、气喘症状有不同程度改善。5例患者步行距离有所提高，胸片检查基本稳定，肺功能检查分入院初、出院时、随访3个月后3次检查。仪器采用德国白瑞公司Miccro lab型肺功能仪，治疗前后肺功能观察主要指标如下，见表1。
表1 治疗前后肺功能观察指标 （略）
3 讨论
特发性肺纤维化CT表现包括毛玻璃样阴影;主要位于外周气腔的斑片状阴影;以及肺密度增高呈模糊状（即无法掩盖位于其下面的肺实质）。在肺底部以网状影为主，主要由增宽的小叶间隔及小叶内线状影构成。根据疾病所处的阶段，也可出现蜂窝样变，牵拉造成的支气管扩张和胸膜下纤维化。肺功能检查常显示限制性通气功能障碍，回缩系数（最大静态经肺压/总肺容量）增加，一氧化碳弥散功能（DLCO）降低，动脉血气示低氧血症和低动脉血CO 2 水平，常因运动而加重或诱发出，限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍，病因未能明确。根据文献报道 ［1］ ，30%患者糖皮质激素治疗有效。丹参临床上应用广泛，可减少自由基的产生，保护血管内皮细胞改善微循环和细胞缺血，缺氧所致的代谢障碍对体外培养成纤维细胞的研究表明，丹参可明显抑制成纤维细胞的生长和繁殖。同时可增强机体免疫力。黄芪是一种扶正固本增强免疫力的药物，它对抗体形成细胞反应的双向调节可能是扶正固本的原因，它通过增强巨噬细胞吞噬作用促进淋巴细胞转化，诱导细胞产生干扰素，提高非特异性免疫功能，是一种无毒副作用的免疫促进剂。我们采用中西医结合治疗成功本次观察7例患者以激素结合中药为主要治疗手段，病情明显缓解，成功预防并发症。住院期间静脉使用丹参注射液，出院以后继续激素维持治疗的同时使用中药汤剂，可以有效减少激素的副作用，协助改善肺部通气功能。同时也可以改善循环，提高细胞缺氧时的耐受性。使用效果较好。
参考文献
1 戴令娟，侯杰，蔡后荣.中药和中西医结合治疗肺纤维化的实验研究.中国中西医结合杂志，2004，24（2）:130.
作者单位:247100安徽省池州市第二人民医院呼吸内科（ △ 中医科）
（收稿日期:2004-10-15） （编辑杨 勇）