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1 病历摘要
患者，女，52岁，腹胀2个月余，恶心、呕吐1周。临床诊断胰头癌，于2001年12月24日入院。查体:营养发育良好，皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及，腹部略胀满，上腹部剑突下与脐之间触及一包块，边界不清，活动度差，压痛。彩超:上腹部囊性为主包块。CT:肝门下方与胰头间占位。实验室检查:肝功正常，表面抗原阴性，甲胎蛋白正常，血尿淀粉酶正常。无相关家族史。手术所见:在肝十二指肠韧带有一肿瘤，大小12cm×10cm×10cm，表面光滑，上至肝门，下至十二指肠球后方，肝动脉受压呈“C”形弯曲，肝总管及胆囊管位于肿瘤表面。肝脏胰腺质地正常，完整摘除肿瘤送检。
病理检查:送检椭圆形肿物一个，大小14cm×11cm×10cm，包膜完整，质地硬，中央有一宽2cm带状组织围绕肿瘤1/2，使其略呈哑铃状。切面:肿瘤为囊性，囊内为淡黄褐色液体，囊壁厚1.5～1.0cm，淡黄或乳白色，囊壁内有米粒大至黄豆大囊腔数个，囊内壁光滑。显微镜观察:肿瘤由梭形细胞组成，无病理核分裂相。AntoniA区瘤细胞密集，排列成束状、栅栏状或席纹状结构;Antoni B区瘤细胞呈稀疏的星芒状细胞排列的网状结构，有多个微小囊腔，间质水肿明显。免疫组织化学显示:Vemtin阳性，S-100阳性，MBP阳性，SMA阴性，CD117阴性。病理诊断:肝十二指肠韧带神经鞘瘤伴囊性变。
2 讨论
神经鞘瘤好发于四肢、颅内及椎管。发生在腹腔体积较大且呈囊性者少见，文献有个例报道 ［1］ 。由于神经鞘瘤富含水分及黏液，当肿瘤生长较快时，容易发生变性、出血、囊性变。开始囊腔较小，以后随着肿瘤长大及液体不断地从肿瘤组织中渗出，加之空间因素，使肿瘤增大，囊液压迫肿瘤组织使其变薄，从而形成体积巨大的囊肿性病变。临床上容易误诊，确诊主要依赖手术切除与病理学检查，由于肿瘤的退行性改变及组织形态的多样性，导致了过去的许多病理分型和命名，但临床意义不大 ［2，3］ 。腹腔的神经鞘瘤、间质瘤、平滑肌瘤形态学上相似，三者的鉴别主要依赖免疫组织化学。神经鞘瘤S-100阳性、MBP阳性;间质瘤大多数为恶性肿瘤，CD117特征性表达;平滑肌瘤SMA阳性、Dismin阳性。此外还需要与恶性神经鞘瘤鉴别 ［4］ ，后者肿瘤细胞密度高，细胞明显异型，病理核分裂多，细胞成分多样化，瘤组织坏死常见，CK阳性、EMA阳性、CEA阳性。
总之腹腔神经鞘瘤少见，大多数的病例是间质瘤，由于肿瘤的性质不同，两者治疗不同，临床上应首先应用免疫组化排除间质瘤。
参考文献
1 韩庶勇，武卫华.腹腔巨大恶性神经鞘瘤一例.中华病理学杂志，200l，30（1）:15.
2 Vallat-Decouvelaere A-V，Wassef M，Lot G，et al.Spinal melanotic schwannoma:a tumor with poor prognosis.Histopathology，1999，35:558-566.
3 张福林，朱静静.神经鞘瘤假腺性结构的本质.临床与实验室病理学杂志，2001，17（5）:365-367.
4 回允中.阿克曼外科病理学（下卷），第8版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，2042-2053.
（编辑吴 莹）
作者单位:255026山东省淄博铁路医院病理科