点击显示 收起
恶性淋巴瘤原发于中枢神经系统少见，发生于颅内胼胝体者更少见，因其临床特点不典型，常导致误诊。我科2000年1月～2004年3月共收治胼胝体恶性淋巴瘤4例，全部误诊，为了吸取经验教训，现将其误诊情况报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例，男3例，女1例，年龄23～71岁，病程1周～4个月。临床表现:4例均有颅内压增高症状，精神行为异常2例，二便失禁1例，失用1例，记忆力减退1例，感觉障碍1例。肿瘤发生部位:胼胝体膝部3例，体部1例。
1.2 影像学检查 4例均行头颅CT检查，2例加行MRI检查，肿瘤直径3～6cm，2例误诊为胶质瘤，2例误诊为脑膜瘤。
1.3 辅助检查 全部患者术前均行胸片、腹部B超检查以排除其他系统性淋巴瘤，血常规检查显示1例末梢血淋巴细胞增高，全部病例均经病理证实为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。
1.4 治疗及转归 3例肿瘤全切除，1例大部切除，术后均进行了正规放疗和化疗。3例分别于术后7个月、15个月、21个月死亡，1例随访2年仍健在。
2 讨论
胼胝体位于大脑纵裂下方，原发于胼胝体的肿瘤其主要症状和体征是由于肿瘤侵袭压迫邻近结构及肿瘤本身的占位效应所引起，主要表现为头痛和突发的意识障碍 ［1］ ，本组4例均有头痛表现。胼胝体由联系两侧大脑半球的联合纤维组成，其功能损害主要表现为失联合综合征，但在胼胝体区肿瘤中并不多见 ［2］ ，本组仅1例表现为失用，而主要表现是肿瘤侵袭周围结构而引起的体征。本组3例胼胝体膝部肿瘤向额叶生长，表现为精神行为异常、淡漠、二便失禁。1例位于胼胝体体部的肿瘤向额顶叶发展，表现为记忆力减退、感觉障碍。原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的原发于中枢神经系统的淋巴组织恶性肿瘤，属非霍奇金淋巴瘤，约占颅内肿瘤的0.85%～1.5% ［3］ 。近10多年来有文献报道淋巴瘤的发病率有随免疫抑制剂的应用而增加的趋势，也有报道艾滋病患者的淋巴瘤的发病率明显高于非艾滋病患者。原发性胼胝体恶性淋巴瘤多见于成年人，病程短，病情发展较快，其临床表现多变，不具备特异性，不能对诊断有任何提示，因此在临床上经常被误诊，本组误诊率高达100%。我们认为误诊原因除了因其发病率低、临床特点不典型外，还与该肿瘤的影像学特点容易与其他肿瘤混淆有关。本组影像学资料表明该肿瘤CT平扫表现为高密度或等密度病灶，2例周围有水肿带，增强扫描明显均匀强化;2例MRI检查T 1 均为低信号，T 2 为高信号，边界比较清楚，在强化影像上1例有明显均一强化，1例出现肿瘤周围明显水肿，根据其影像学特点，本组2例误诊为胶质瘤，2例误诊为脑膜瘤。治疗胼胝体恶性肿瘤，首选手术治疗，其原因一是术前不能做出正确诊断，二是因为肿瘤占位效应明显，减压成为手术主要目的。放疗、化疗可作为辅助治疗，本病预后差，综合治疗可延长患者的生存期。
参考文献
1 邓可学，董以健.胼胝体病变的临床与CT、MRI表现.脑与神经疾病杂志，1997，5（3）:129.
2 潘蔚然，陈铎，王成林，等.胼胝体胶质瘤（附8例报告）.中华神经外科杂志，2000，16（6）:386.
3 Deangelis L，Yahalom J，Heinemann M，et al.Primary CNS lymphoma:combined treatment with chemogherapy and reado-therapy.Neurology，1990，40:80-86.
（编辑吴 莹）
作者单位:410013长沙湖南省肿瘤医院脑外科