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1980～2003年，我院共收治胸腺瘤患者103例，其中合并有重症肌无力患者48例（46.6%），笔者对其行胸腺瘤切除及前纵隔脂肪清除术，取得良好治疗效果，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组48例中男38例，女10例;年龄20～60岁，平均45岁，病程2个月～2年，平均9个月。重症肌无力按Osserrman诊断及分型:Ⅰ型32例，Ⅱa型10例，Ⅱb型6例，非浸润性胸腺瘤34例，浸润性胸腺瘤14例。术前均服用抗胆碱酯酶（Ach E）药和肾上皮质激素类药物治疗4个月～2年，平均1年，其中8例病情稍缓解，4例反复发作，36例无效，术前均行胸部X线摄片、CT或MRI检查。
1.2 手术与转归 在基础麻醉下行气管插管，避免用肌松药，采用胸部正中切口，切除胸腺瘤及前纵隔脂肪组织，同时切除受浸润的心包和胸腺等。病理学分型:淋巴细胞型18例，上皮细胞型10例，混合型20例。
1.3 结果 48例患者中，手术完全切除胸腺瘤44例（91.6%），有4例向上腔静脉、肺动脉浸润生长，而行部分切除，无手术死亡，4例Ⅱb型发生重症肌无力危象，经行呼吸机辅助呼吸等治愈出院。随访1～10年，平均5年。42例（87.5%）肌力恢复正常，症状部分缓解，其中Ⅰ型32例，Ⅱa型10例;6例（12.5%）肌力较前改善，症状完全缓解，均为Ⅱb型患者。术后5年、10年生存分别为36例（75%）、14例（29%）。
2 讨论
重症肌无力是一种神经肌肉接头间传导功能障碍的自身免疫性疾病。研究表明，胸腺异常在重症肌无力的发生中起重要作用，胸腺切除治疗重症肌无力有明显效果。其机制可能是排除了下列来源:（1）乙酰胆碱受体抗原;（2）乙酰胆碱受体抗体的产生;（3）直接攻击神经肌肉接头处已致敏的T杀伤细胞;（4）促使周围淋巴细胞产生抗体已致敏的T辅助细胞;（5）激活补体途径导致补体待溶解的胸腺因素 ［1］ 。胸腺瘤多发于40～50岁，且以男性多见，并发重症肌无力为30%～65% ［2］ 。影像学检查正常并不能排除胸腺瘤存在的可能。本组中有2例术前行胸部正侧位X线、CT检查未发现明显胸腺瘤。但术中发现胸腺有一直径1cm肿物，病理诊断为胸腺瘤。有报道对X线、CT检查均阴性者，检查血清中抗心肌抗体（阴性率91.3%），可协助诊断。胸腺瘤合并重症肌无力诊断一旦明确，均应争取手术。术中尽可能切除胸腺瘤和胸腺组织及清扫周围脂肪组织，对受浸润心包、胸膜等亦应一并切除。对术前检查考虑胸腺瘤较大，且有浸润性生长时可先给予放射治疗等，介导胸腺瘤缩小后，再行手术治疗，可以提高手术切除率。本组中有3例Ⅱb型患者，术前MRI提示胸腺瘤巨大，且向心包及胸膜浸润，给予1个疗程放射治疗后，肿瘤明显缩小，再予以切除胸腺瘤及受浸润心包和胸膜。
胸腺瘤合并重症肌无力的围手术期处理至关重要。术后密切监护，调整吡啶斯的明的剂量及用药时间。本组中3例Ⅱb型术后8h发生重症肌无力危象，呼吸微弱，口唇发绀，心率加快，血氧饱和度低于85%，口腔分泌物增多，排痰困难，即以气管插管辅助呼吸3天，2周后治愈出院。笔者的体会是，一旦发生重症肌无力危象，应及时给予辅助呼吸等，对病情较重的重症肌无力，应行预防性气管切开。
本组中对于症状完全缓解者，术后常规口服肾上腺皮质激素和吡啶斯的明3个月，因为胸腺切除后，一般3个月左右才能消除，其内分泌和免疫毒性影响。对症状部分缓解者，予以长期服药，剂量视病情而定。本组中对不能完全切除的胸腺瘤术后常规予以放射治疗，以杀灭残留的瘤细胞和胸腺组织，有助于缓解手术后肌无力症状，降低复发率，提高治疗效果。
参考文献
1 戈烽，Ming Liu，李琦.基础胸外科学.北京:中国协和医科大学出版社，2003，463.
2 鲁世平，涂仲凡.普胸外科学.武汉:湖北科学技术出版社，2002，382.
（编辑小 南）
作者单位:133001吉林省延吉市延边第二人民医院外科