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首页合作平台在线期刊中华现代中西医杂志2005年第3卷第13期病例报告

血管免疫母细胞性淋巴结病1例

来源:中华实用医药杂志
摘要:血管免疫母细胞性淋巴结病是1974年由Frizzera提出的新病种,目前认为是一种非肿瘤高免疫状态疾病。患者入院前2个月偶然发现颌下颈部两侧出现多个大小不等的肿块,呈进行性增大,无发红、发热及疼痛,无全身瘙痒,无皮疹,抗生素治疗无效,疑“恶性淋巴瘤”就诊,门诊2次行颈部肿块切除活检,病理均示血管免疫母细胞性淋巴......

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  血管免疫母细胞性淋巴结病是1974年由Frizzera提出的新病种,目前认为是一种非肿瘤高免疫状态疾病。临床上比较少见,现报告1例。
   
  1 病历摘要
    
  患者,女,56岁。因发现颈部肿块2月余于2004年12月30日收入院。患者入院前2个月偶然发现颌下颈部两侧出现多个大小不等的肿块,呈进行性增大,无发红、发热及疼痛,无全身瘙痒,无皮疹,抗生素治疗无效,疑“恶性淋巴瘤”就诊,门诊2次行颈部肿块切除活检,病理均示血管免疫母细胞性淋巴结病,收入院化疗。查体:T35.9℃,老年女性,神志清,精神可。头面五官端正。颌下正中一约3cm×3cm肿块,左颌下一约2cm×2cm肿块,质韧,光滑,无压痛,边界清,活动度可。右颈部两处约1cm手术切口已愈合。腋窝及腹股沟未扪及肿大淋巴结。心肺听诊无异常。腹软,肝脾未扪及,移动性浊音阴性。辅助检查:血Hb134g/L,RBC4.61×10 12 /L,WBC4.5×10 9 /L,N2.9%,L1.3%,PLT214×10 9 /L,肝、肾功能正常,胸透未见异常,颈淋巴结活检:血管免疫母细胞性淋巴结病,CD45RO(+),CD(-),CD30(-),特殊染色PAS(+)。入院诊断:血管免疫母细胞性淋巴结病。给予CHOP方案化疗1周期后,肿大淋巴结明显缩小,出院时肿块扪不清;化疗6周期后肿块完全消失,血Hb124g/L,RBC4.25×10 12 /L,WBC4.8×10 9 /L,N4.0%,L0.8%,PLT205×10 9 /L,颈部B超复查无肿大淋巴结。
     
  2 讨论
    
  血管免疫母细胞性淋巴结病是一种少见、性质不明的全身淋巴结病,大多数认为是与病毒感染、过敏反应有关的免疫功能异常引起的淋巴结组织增生性疾病。临床表现为淋巴结肿大、发热、瘙痒及皮疹、贫血等症状。从病理学形态看其组织学改变介于免疫母细胞反应性增生和免疫母细胞性淋巴瘤之间,具有潜在恶性,易发展成为免疫母细胞性淋巴瘤。该病确诊主要依靠淋巴结活检典型的病理学改变:树枝状血管显著增生、大量无结构嗜酸性物质、免疫母细胞增生、浸润,上述三种现象同时存在时称为“三联征”。该病临床易误诊为“恶性淋巴瘤”,鉴别主要依据本病的“三联征”特点。迄今为止,该病尚无明确的治疗方案。据文献报道,采用激素、小剂量化疗效果好。本例采用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松联合化疗,短期内效果较满意。 

  (编辑:含 秋)

  作者单位:251000山东省烟台市牟平区中医院

作者: 孙艺堂张丽丽李克敏 2005-9-21
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