法洛四联症的术前评估

　　关键词  法洛四联症；术前评估；手术治疗

    早在1888年法国内科医生Etienne Fallot首先完整描述了法洛四联症(TOF)。其病理解剖的畸形包括：①肺动脉瓣狭窄(包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻)；②心室间交通即室间隔缺损，其大小接近主动脉瓣口的大小；③主动脉畸跨；④右心室肥大。1945年，约翰.霍普金斯大学的Alfred Blalock医生完成了第一例成功的法洛四联症的手术，这是第一例TOF的减状手术，然而，正是这例手术引领了手术治疗先天性心脏病的一个纪元。1954年，明尼苏达大学的Lillehei 和Varco成功完成了在交叉循环下的第一例心内修补手术。1955年，Mayo医院的Kirklin医生则在泵氧合器下完成第一例心内修补手术。半个多世纪以来，随着外科手术操作技术的进步、心肌保护以及心外科手术材料的改善，使得TOF根治率在逐渐的增加，减容手术则越来越少。在我国TOF是一种较复杂而又常见的病种，随着我国心脏外科水平的提高，TOF根治术的成功率有明显的提高，但受多种因素的影响，本手术仍有一定的风险，其影响因素包括术前对TOF病情的认识。为提高TOF手术成功率，本文就TOF根治术的术前评估作一综述。

　　1  年龄

　　由于TOF患者预后不佳，平均自然生存在10年左右，因此决定了TOF早期手术治疗的必要性和紧迫性。上个世纪80年代以来，TOF的心内直视根治术，在小年龄患儿逐渐得到推广。近年来，手术年龄更趋向于小年龄婴儿期，严重者可提早到新生儿期［1］。然而诸多文献资料显示：TOF的总体住院病死率仍偏高，尤其是小年龄组中的婴儿和新生儿。因此，如何选定TOF根治术的最佳年龄，更好地把握TOF的手术适应证显得非常重要。然而，对于小年龄低体重的患儿进行手术，不仅对外科操作技术是一种挑战，而且对麻醉和体外循环以及术后患儿的管理，均构成困难。因而，也就形成了不同年龄段的TOF根治术，有着不同的手术病死率。同一年龄段的TOF根治术，在不同水平的医院，也有着不同的病死率。在TOF的根治手术治疗方面，追求最小的病死率和年龄最小化，是永无止境的。1982年国外学者就主张TOF应尽早手术［2］。郭岩报道［3］国外婴儿期TOF一期根治的病死率为0%～3%，而阜外医院报道139例婴儿TOF根治的病死率为3.6%,而同期完成的非婴儿期根治446例的病死率为2.5%［3］。杨东艳［4］报道一组3岁以内的TOF一期根治术病死率为3.8%。刘锦纷等［5］通过2 186例小儿TOF外科治疗分析得出结论，认为TOF的根治术以>1岁为宜，但对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。高文根报道［6］56例婴儿TOF根治术中，病死率为19.64%，其中传统心肌保护方法的病死率为27.78%，改良心肌保护后的病死率为5%。这一数据较国外及国内先进水平仍有差距。因此有作者［3］建议在婴儿期进行TOF根治手术对外科技术、麻醉控制、体外循环的管理和围手术期的处理都有着更高的要求，应在能够完成婴儿期简单先天性心脏病体外循环下手术，取得足够的经验后再开展。可是在成人TOF的手术治疗方面，也有人报道［7］其病死率较高，二次开胸及二次插管发生率偏高，但远期治疗效果较满意。

　　2  病理解剖特点

　　TOF患者心内的畸形一般可以通过手术治疗而得到矫治。肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及其左右肺动脉细小者，均可用补片矫正和予以扩大，唯独远端肺动脉狭小，是目前手术技术所无法纠正的。过去医学界普遍认为本病患儿，双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄是手术的禁忌证。有作者［8］认为，影响TOF手术效果的因素主要与肺动脉分支发育情况及左心室发育大小有关。但随着手术技术水平的提高和术后处理方法的改进，近年来TOF根治术的效果不断得到提高、并发症在减少、病死率逐渐下降，有学者［9］对上述指征提出挑战，认为凡是TOF均可行根治手术。笔者认为前者是对的，后者则不然。俞杉［10］认为肺动脉狭窄程度和远端肺动脉发育情况对是否选择TOF根治术至关重要。早在1984年国外即有学者提出肺动脉指数（Nakata）的概念［11］，用来反映肺动脉发育情况。目前肺动脉发育情况，有二个客观指标可反映两侧肺动脉的发育情况：一为Mc Goon比值；另一为肺动脉指数或Nakata指数。Mc Goon比值要在心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的直径除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。Mc Goon正常值>2.0，单纯TOF病例的一期矫治手术的Mc Goon比值>1.2，术后血流动力学满意，右心室/左心室收缩期压比值≤0.5。若Mc Goon≤1.0，估计术后右心室/左心室压≥0.70或0.75，术后往往出现严重的低心排出量综合征，甚至致命。肺动脉指数（PAI）,又称Nakata指数，为心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的横切面积除以体表面积。肺动脉指数正常值≥330mm2/m2。肺动脉指数≥150mm2/m2，适合进行TOF一期矫治手术，术后血流动力学满意。临床资料表明，肺动脉<150mm2/m2，术后低心排发生率较高；PAI<120 mm2/m2代表两侧肺动脉发育不良，不适合一期矫治手术。此外，关于肺动脉发育指标可用Kirklin指数预测术后效果［10］。预测术后右室/左室压力比值=0.484     左肺动脉直径+右肺动脉直径     降主动脉直径 +0.207。若右室/左室压力比值<0.75，有手术适应证；若右室/左室压力比值≥0.75，则术后效果差。笔者开展心脏手术3年多来，实行TOF根治17例，全部存活，其中1例左肺动脉缺如，手术过程顺利，然而术后管理困难，ICU进行了二次插管，呼吸机及血管活性药物应用时间较长，均说明对TOF伴远端肺动脉严重发育不良者，其根治术实施要持谨慎态度。王鹰［9］也认为，TOF并发左肺动脉缺如手术指征同TOF，但并发左肺动脉缺如手术危险性更大，病死率更高。

　　3  主动脉直径与肺动脉直径之比

　　过去医学界认为，升主动脉直径与肺动脉主干直径之比与手术危险性有关，如二者之比>2∶1则手术病死率高，但随着右室流出道成形，跨环补片的成功率逐渐提高，并有了带瓣外通道的应用，该比值对于手术的限制已逐渐放宽，并已不成为妨碍手术的主要因素。王鹰［9］提到，通过肺动脉总干或肺动脉瓣环内径/主动脉内径的比值可以判断TOF轻重，即二者比值>1/2为轻度；在1/2~1/3之间为中度；<1/3为重度。同时结合肺动脉及左室的发育情况，提出三项指标作为重症TOF的参考：右肺动脉内径/主动脉内径≤0.45；右室内径/左室内径≥2.3；左室舒张末容积≤正常值的55%。符合上述三项指标者也提示左室发育不良，术后常出现低心排，故不宜做根治术。

　　4  发绀

　　发绀严重者，通常预示着右室流出道梗阻和/或肺动脉狭窄较严重。有的右室流出道梗阻虽然很重，实行手术矫正却并不困难，如肺动脉瓣膜重度狭窄或漏斗部膜性狭窄口很小，但手术解除梗阻很容易；而有时患儿发绀并不十分严重，但右室流出道呈膜管状狭窄或长管状狭窄，用手术方法解除却有一定困难。因此可以说，发绀程度也即右室流出道梗阻的程度，并不是决定手术成败的主要因素，而手术难易决定于右室流出道的病理解剖特点，是否易于手术矫正。笔者通过临床观察，发绀严重者多提示血红蛋白含量高，术前稀化血液治疗时间可适量放长。

　　5  左室发育情况

　　TOF患者左室发育不良是影响手术预后的关键因素。但近年来通过超声心动图及其他检查方法，认为大多数TOF患者，左室舒张末期压力及左室舒张末期容量均属正常范围，因此认识到在TOF患者术后左心无力负担循环而引起的低心排血量综合征，并不像所想象的那么重，除非是那些术前已诊断为左心发育不良、容积小的患者。左心室容量大小，通常可应用超声心动图心尖二腔和四腔心切面通过电子计算机测得左心室舒张末容量，并求得其指数来代表左心室发育情况。左心室舒张末容量指数（LVEDVI）正常值在男性为58ml/m2、女性为50ml/m2，平均55ml/m2。根据临床经验和多数学者的意见，左心室舒张末容量指数≥30ml//m2约为正常值的60%，方可实行TOF一期矫治术，并可获得满意的血流动力学；若左室舒张末容量指数<30ml,则不能进行一期矫治术，否则术后易产生严重的低心排。笔者所开展的17例TOF根治术中，通过回顾性运算，LVEDVI<30ml者4例，复习病例资料后发现，出现术后低心排的3例，均为LVEDVI<30ml者，由此说明利用LVEDVI来预测术后低排的发生上具有可靠性，但不是一期矫治术的禁忌证。1984年国外即有文献提出［12］左室发育不良是决定TOF能否根治的一个关键因素。还有一个值得重视的问题，即右心衰竭也可继发引起左心衰竭，手术后由于右室狭窄解除不彻底或对肥厚的右室保护不良引起心肌功能不全，胀大的右心室压迫左心室而导致左心功能不全，引起低心排综合征。因此彻底解除右室流出道的梗阻是TOF手术成功的关键因素。这一点在当今很多的有关资料中均是被反复强调的。总之，成功的TOF根治手术，除了术前要进行仔细而完善的评估外，还要求术中要对畸形进行满意的矫治，防范重大并发症，而不是哪个单一因素。因而，有作者［13］主张对TOF患者的手术施治方案要“个体化”。

　　6  参考文献
 
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　　232007  安徽省淮南市朝阳医院心脏中心心外科