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【关键词】 多囊肾 肾透明细胞癌 肾动脉造影
1 临床资料
患者，女，55岁，因突发全程肉眼血尿1d，急性尿潴留2h入院。12年前经检查明确诊断为成人型先天性多囊肾(ADPKD)，有多囊肾家族史。查体：生命体征平稳，贫血貌，左侧肾体积增大，轻度压痛，左肾下极平脐。B超提示：①多囊肾；②左肾非均质性包块。CT示多囊肾并钙化，左肾见团块状高密度影，不排除出血可能。经抗感染、止血治疗7d效果不佳，血尿症状仍反复发作，活动后加重。进一步行左侧选择性肾动脉造影发现左肾下段实质性占位病变，血管紊乱，可见抱球状血管池，考虑左肾癌可能性大，并行左肾动脉栓塞。之后行左肾癌根治性切除术，切除标本可见肾脏体积明显增大，呈多囊性改变，部分囊内出血，肾下极可见实质性肿块，切面呈灰黄色。病理诊断为成人型多囊肾透明细胞癌变。患者术后10d恢复出院，术后随访6个月复查CT未见肿瘤复发。
2 讨论
成人型先天性多囊肾(ADPKD)是临床上比较常见的常染色体显性遗传病，发病率为0.1%-0.2%。其突变基因位于16号染色体短臂(PKD1)、4号染色体长臂(PKD2)，突变的基因改变了集合管及各段肾小管上皮细胞的生长方式，导致囊肿的形成。ADPKD与肾癌均来自于小管上皮，具有同源性，但其癌变的病理变化尚不清楚。ADPKD目前临床上尚无有效的治疗方法，其较为多见的并发症为囊内出血及感染、高血压、水肿，大多数患者最终进展为终末期肾病。而多囊肾合并肾透明细胞癌则较为罕见，早期临床诊断非常困难，部分患者确诊时已出现其他脏器的转移，如肺脏、肝脏转移等，故需定期B超或CT检查随访。多囊肾囊内出血与肾癌并出血的鉴别诊断较困难，即使CT检查亦无法明确区分，因而选择性肾动脉造影不失为一种好的检查及治疗方法。肾癌在肾动脉造影时可表现出肿瘤血管分支紊乱，较为典型的可呈现抱球状血管池，并可经导管注入化疗药及动脉栓塞治疗，以减少肾癌根治术中出血和转移的几率。通过本例分析，我们认为对于就诊的多囊肾患者应密切随访，如出现反复的肉眼血尿，除考虑囊内出血外，应排除癌变的可能。对比B超或CT的变化，如出现实质性占位性病变而无法鉴别，可进一步行肾动脉造影，以达到早期诊断和治疗的目的。
作者单位：中国人民解放军第161医院泌尿外科，湖北武汉 430010