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［关键词］胃;淋巴瘤;EVANS综合征;病例报告
病人，男，70岁。因“反复乏力、茶色尿3年半，皮肤瘀斑7个 月，发热伴腹胀半月”入院。病人3年半前无明显诱因出现乏力、浓 茶色尿。血常规:Hb 30 g/L，PLT 110×10 9 /L，WBC 7.2×10 9 /L， 网织红细胞0.1，直接COOMB试验（+）。诊断为自身免疫性溶血 性贫血，给予泼尼松60 mg/d治疗，血常规渐恢复正常，后泼尼松逐 渐减量至10 mg/d，病情一直平稳。7月前碰撞后出现皮肤瘀斑，右上腹压痛，莫菲征（+），肝脾肋下未触及。血常规检查:WBC 8.0×109/L ，Hb 80 g/L，PLT 6×109/L，网织红细胞0.15;直接胆红素 15.4 mmol/L ，间接胆红素25.6 mmol/L。大便隐血（+）;肿瘤筛查、自身抗体无异常;COOMB试验（+），HAM试验（-）;两侧髂后上棘穿刺均为干抽。腹部B超示:肝内多发实性占位，考虑转移性; 胆囊壁增厚，胆囊内有泥沙样结石;脾大，脾内多发低回声结节。CT示:肝内弥漫分布多发大小不一类圆形低密度影，边界不清。病人拒绝肝脏活检，给予地塞米松（7.5 mg/d）抑制免疫反应，并应用维生素K1等对症及支持治疗。病情明显好转，血小板渐升至正常。3月前因“发热伴下腹部不适、尿色加深2 d”再入院。查血生化:清蛋白26.62 g/L，直接胆红素13.00 μmol/L，间接胆红素25.60 μmol/L，乳酸脱氢酶311 U/L。大便隐血（+）;尿胆原（ ）。血常规:WBC5.2×109/L，Hb 70 g/L，PLT 33×10 9/L，有核红细胞0.02，网织红 细胞0.19。出凝血试验未见异常。
COOMB试验（+）。腹部B超 示:肝内多发实质占位，胆囊结石，脾大。胸部X线片示:双肺改变，上纵隔增宽。诊断为EVANS综合征、肝内多发性实性占位。给予保肝药物、泼尼松等治疗，26 d后好转出院。出院后病人继续服用泼尼松30 mg/d。半月前出现发热，体温最高38.5 ℃，发热前伴有畏寒、寒颤及左上腹部阵发性隐痛，活动后胸闷、憋喘，1 d前出现右大腿疼痛、腹胀。查体:双手背及双侧上臂可见散在瘀斑，双侧巩膜黄染，咽部略充血，舌体偏左侧见一0.5 cm×0.5 cm紫色隆起物，上附白色分泌物。双肺可闻及广泛的哮鸣音。腹部膨隆，腹壁静脉显露，上腹压痛，左上腹可触及一包块，质硬，肝脾肋下未触及。血常 规:WBC 3.6×109/L，Hb 80 g/L，PLT 130×109/L，网织红细胞 0.01 。血生化:间接胆红素23 μmol/L，直接胆红素37.5 μmol/L，谷 草转氨酶118 U/L，谷丙转氨酶206 U/L，乳酸脱氢酶1191 U/L。
COOMB试验（+）。胸腹腔CT示:肝脏多发肿瘤。胃镜检查:胃多 发溃疡。胃镜活检结果:（胃体部）黏膜腺体见弥漫性浸润淋巴样细 胞，呈异型性，较幼稚，腺体见破坏。免疫组化:CD20+，CD3-，CD79a+，CD43+。诊断为非霍奇金淋巴瘤（Ⅳ期B）。给予CHOP+BLM方案化疗1疗程。化疗后病人体温渐降至正常，腹胀减轻。复查腹部B超:肝脾内多发低回声结节，病变较前减少。但最终病人因病情进行性加重死亡。 讨论 胃恶性淋巴瘤是原发于胃壁内淋巴滤泡的恶性肿瘤，可表现为局限的原发性病变，但也常是全身性疾病的一个局部表现。胃淋巴瘤临床上少见，起病隐匿，早期症状不明显，临床主要表现为上腹疼痛不适、纳差、消化道出血、消瘦和腹部包块等，初诊误诊率极高。此病人以EVANS综合征为首发表现，且胃淋巴瘤诊断前3年多已有溶血性贫血表现，较少见。
（烟台毓璜顶医院血液内科，山东 烟台 264000）