胰腺实性假乳头状瘤的诊断体会(附16例报告)

【摘要】  目的 总结胰腺实性假乳头状瘤的诊断经验。方法 对16例胰腺实性假乳头状瘤病例的临床资料进行回顾性研究。结果 病人年龄15～58岁，平均（34.6±13.1）岁，其中女性15例，男性1例。查体发现11例(68.75%)，隐痛2例(12.5%)，腹部包块2例(12.5%)，急性腹痛1例(6.25%)。肿瘤位于胰头6例，胰颈部1 例，胰体尾部9例。术前影像学检查方法为B超和CT检查。结论 胰腺实性假乳头状瘤无特异性临床表现，CT有助于诊断。

【关键词】  胰腺肿瘤；诊断；体层摄影术,X线计算机

　　DIAGNOSIS OF SOLID PSEUDOPAPILLARY TUMOR OF PANCREAS: A REPORT OF 16 CASES

　　WANG YIMING, ZHANG SHUN, SUN CHUANDONG, et al

　　(Department of Hepatobiliary, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003, China) ;
　　［ABSTRACT］ Objective To summarize the experience of diagnosis of solid pseudopapillary tumor of pancreas (SPTP). Methods Medical records of 16 patients with SPTP were reviewed retrospectively. Results The mean (range) age of patients was 34.6±13.1 (15-58) years, with 15 women and one man. Eleven patients (68.75%) were found during medical checkup, two (12.5%) had vague abdominal pain, one  (6.25%) had acute abdominal pain and two (12.5%) had an apparent abdominal mass. Tumors located in the head of pancreas were found in six patients, one in the neck and nine in the body and tail of pancreas. Ultrasonography and CT scanning were performed before operation. Conclusion Solid pseudopapillary tumor of pancreas has no characteristic clinical manifestations. CT scanning may be helpful in the diagnosis.
   
　　［KEY WORDS］ Pancreatic neoplasms; Diagnosis; Tomography, Xray computed
   
　　胰腺实性假乳头状瘤(SPTP) 是一种罕见的低度恶性的胰腺肿瘤。近几年对其病理特征和免疫组化特征的描述有增加的趋势，但临床上对该病的认识尚不足，常常出现误诊。我院近年来经病理证实SPTP病人16例，现将诊断体会报告如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料
   
　　2001年8月～2007 年3月，青岛大学医学院附属医院经术后病理证实为SPTP病人16例，年龄为15～58岁，平均（34.6±13.1）岁；其中女性15例（93.75%），男性1例（6.25%）。16例病人中，查体发现11例（68.75%），隐痛2例（12.5%），腹部包块2例（12.5%），急性腹痛1例（6.25%）。实验室检查：AFP、CEA、CA199均在正常范围，血、尿淀粉酶及血糖均正常。

　　1.2  超声表现
   
　　SPTP 多呈圆形或类圆形，形态规则，边界清晰，有呈低回声的包膜；瘤体内均为囊、实性混合回声，由于病灶囊、实结构的大小及范围不同，分为实质均匀型、囊实混合型及类囊肿型三类。本组13例为囊实混合型，2例为类囊肿型，1例为实质均匀型。胰体尾部6例术前未能明确诊断。B超诊断准确率为62.5％(10/16)。

　　1.3  CT表现
   
　　平扫显示16例SPTP呈类圆形低密度或混杂密度团块影（图1），肿瘤囊性部分均呈低密度，CT 值为13～26 Hu，实性部分呈等或低密度，CT值为20～48 Hu。增强扫描：动脉期13例肿瘤实性部分呈轻度强化，CT值30～55 Hu；静脉期13例实性部分呈明显强化，CT值46～85 Hu；囊性结构无论在动脉期还是静脉期均未强化（图2）。1例实性结构为主者动静脉期均未强化，1例以囊性结构为主者有附壁结节（图3），增强扫描后结节呈明显强化。1例囊性为主者包膜呈环形条状钙化（图4）。无论肿瘤位于胰腺哪个部位，均未见胆总管和胰管扩大（图5）。3例术前未能明确诊断，1例以囊性为主病例，无附壁结节，诊断为囊腺瘤，1例实性为主，未见小囊状结构分布于包膜下，诊断为胰腺内分泌良性肿瘤，1例肿瘤自发破裂，入网膜囊，诊断为腹膜后肿瘤破裂。CT诊断准确率为81.25％(13/16)。

　　1.4  手术方式及随访结果
   
　　行胰十二指肠切除术6 例（37.5%）,胰体尾肿瘤切除1 例（6.25%），胰体尾切除3例（18.75%）,胰体尾及脾切除6例（37.5%）。术后标本大体观察可见，肿瘤直径（5.6±1.7 ）cm (2～15 cm)，囊实性或实性，囊性区域常见出血、坏死(图6)；肿瘤位于胰头6例（37.5%），胰颈部1 例（6.25%），胰体尾部9例（56.25%）；16 例中实、囊结构比例相仿者13例，囊性结构为主者2 例，实性结构为主者1 例。15例病人获随访，失访1例，平均随访时间34.6月,均无瘤存活。

　　2  讨论
   
　　SPTP是一种罕见的交界性恶性潜能的肿瘤，发病率占胰腺肿瘤的1%～2%[1],由FRANTZ[2]于1959 年首次报道。1996年前SPTP有多个临床病理学名称,如胰腺乳头状上皮肿瘤、胰腺乳头状囊性肿瘤、囊实性腺泡细胞瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤等, 这些命名从不同角度描述了该肿瘤的生物学行为和病理学特征。WHO于1996年正式将该病命名为“胰腺实性假乳头状瘤”。
   
　　本组资料显示，SPTP好发于30岁左右的年轻女性(93.75%)，平均发病年龄34.6岁，其中最小者为1例15岁青春期女性，也可发生于男性(1例，占6.25%)，与刘巍等[3]报道的结果相符。本病临床症状无特异性, 考虑与其为潜在低度恶性肿瘤,生长缓慢有关，因此多无症状，在体检时发现或以腹部无痛性包块为首发症状就诊, 当肿瘤逐渐增大时可出现压迫症状及胃肠道不适症状, 如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化不良、体质量下降等，但也可表现为肿瘤破裂所致急腹症，与师杰等[4]报道一致。实验室检查AFP、CEA、CA199均在正常范围，血、尿淀粉酶及血糖均正常。
   
　　临床常用影像学检查结果显示，B超和CT术前诊断SPTP准确率分别为62.5%和81.25%，两者差异无显著性。但我们在实际应用中认为，SPTP的B超影像虽然有一定的特征，呈圆形或椭圆形,边界清晰, 内部回声多为囊实性，未见主胰管和胆管扩张等，但由于胰腺位置深，而且容易受肠气影响，尤其是胰尾部更易误诊为邻近器官肿瘤，与徐钟慧等[5]报道吻合。而CT影像不受肠气的影响，并具有其独特的影像特点，诊断SPTP较B超更有优势。结合本组资料及文献报道[6,7],我们有如下体会。①SPTP可以发生于胰腺的任何部位，胰头和胰体尾多见。②肿瘤多有完整包膜，增强后强化明显,多与周围分界清晰，有时有钙化。③根据囊实性结构比例分为实质型、囊实混合型和囊性型。④CT平扫肿瘤内实性结构呈低或等密度，强化后动脉期呈轻度强化,门静脉期呈明显强化，囊性部分在增强前后扫描均呈低密度。⑤实质型肿瘤,囊性部分在包膜下，也可表现为纯实质性，应注意与胰岛细胞瘤鉴别，胰岛细胞瘤动态增强后与正常胰腺实质相比,病灶实性部分早期明显强化（无女性好发趋势）。

　　图1  平扫可见胰腺体尾部类圆形混杂密度灶，边界清楚（略） 

　　图2  与图1为同一病例，静脉期实性部分强化明显，囊性部分未强化（略） 

　　图3箭头所指为实质部分呈附壁结节位于包膜下（略） 

　　图4  箭头所指为钙化的包膜，该病例钙化明显（略） 

　　图5  有网格状分隔，强化明显，未见胰胆管扩张（略） 

　　图6  与图5为同一病例，可见剖面囊实性相间分布，伴出血坏死（略）

　　⑥囊性型和囊实混合型，实质部分呈附壁结节或实囊部分相间分布，囊性型应注意与黏液性囊腺瘤鉴别，黏液性囊腺瘤多为大单囊，囊分隔菲薄，呈直线状,囊壁厚薄不均且厚度常<1 cm，增强后囊壁轻度强化。⑦不论肿瘤发生在胰腺的什么部位,都不伴有胆总管和胰管扩张。依据上述特点术前CT可做出定性判断，但还应与胰腺囊腺癌、假性囊肿及胰腺癌囊变等疾病鉴别。
   
　　综上所述，SPTP好发于年轻女性，临床缺少特异性表现，实验室检查无特异性指标，术前CT检查有助诊断。

【参考文献】
  　　[1]SOLCIA E, CAPELLA C, KLOPPEL G. Tumors of the pancreas[M]// LEWIN K J, APPELMAN H D. Atlas of Tumor Pathology. 3rd. Fascicle 20. Washington, DC, USA: US Armed Forces Institute of Pathology, 1997:120144.

　　[2]FRANTZ V K. Tumors of the pancreas[M]// FRANTZ V K. Atlas of Tumor Pathology. Washington, DC, USA:US Armed Forces Institute of Pathology, 1959:3233.

　　[3]刘巍,曹荣,李玉军. 胰腺实性假乳头状瘤的临床病理学及免疫组织化学观察[J]. 青岛大学医学院学报, 2007,43(1):4852.

　　[4]师杰,崔全才. 胰腺实性假乳头状瘤[J]. 诊断病理学杂志, 2005,12(2):149151.

　　[5]徐钟慧,姜玉新,欧阳云淑,等. 胰腺实性假乳头状瘤的超声表现[J]. 中华超声影像学杂志, 2007,16(3):233235.

　　[6]胡震,代文杰. 胰腺实性假乳头状肿瘤的研究进展[J]. 中国实用外科杂志, 2007,27(5):418420.

　　[7]缪飞,展颖,王晓颖,等. 胰腺实性假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断[J]. 中华放射学杂志, 2003, 37:417421.

作者单位：青岛大学医学院附属医院肝胆外科,山东 青岛 266003