颅内内分泌肿瘤分析

　　近年来，以内分泌疾病为首发症状的颅内占位病变已引起临床医师的重视，现将我院近年接诊的7例报告如下。

　　1 一般资料

    1.1 临床资料 各例临床资料见表1。本组7例中男5例，女2例（表现为中枢性尿崩症）;年龄7～10岁，平均8.8岁。起病年龄6.9～9.5岁，平均7.8岁。病程1.2个月～3.1年，平均1年。7例中表现为中枢性尿崩症的患儿生长落后，身高位于同年龄、同性别正常儿的第20百分位数以下;表现为中枢性性早熟的患儿生长加速，身高位于同年龄、同性别正常儿的第97百分位数以上;中枢性尿崩症合并中枢性性早熟的患儿，身高位于同年龄、同性别正常儿的第25～50百分位数。7例骨龄均正常。

    1.2 实验室检查 对有尿崩症表现者除常规检查肾功能以排除肾脏疾患外，均作禁饮试验及高渗盐水试验、垂体加压素试验。对有性早熟表现的患儿常规进行骨龄X线检查及血清性激素（LH-RH）兴奋试验。结果:6例有尿崩症表现的患儿作禁水试验中，尿量恒定，尿比重为1.004～1.008，血钠为142～148mmol/L，体重下降3%，注射加压素后尿量均在15min内迅速减少，尿比重达1.008～1.024，持续时间约60min。做高渗盐水试验中尿量亦恒定，尿比重为1.002～1.006，注射垂体加压素后尿量骤减，比重上升至1.010～1.014，提示为中枢性尿崩症。3例有性早熟表现的患儿作LHRH兴奋试验后，其LH基础均值为2.8Miu/l（2.1～3.5Miu/l），平均峰值为48.1Miu/l（33.3～61.5Miu/l），其峰值大于基础值5倍以上，提示为中枢性性早熟。2例头颅蝶鞍X线片示形态异常、骨质吸收。头颅CT中5例示垂体肿瘤，2例示第三脑室肿瘤。

    1.3 治疗与结果 2例中枢性尿崩症经治疗后存活，1例作肿瘤切除术，6个月后经头颅CT复查未见占位病变，目前多饮、多尿症状基本消失，未用尿崩停治疗;1例仅放射治疗，治疗后，患儿多饮、多尿症状改善，2次头颅CT复查均未见占位病变。治疗后随访近3年，结果1例放弃治疗死亡;4例作肿瘤切除术或脑室—腹腔引流术后亦死亡;1例行肿瘤切除术和1例仅作放疗的患儿，经头颅CT复查均未见占位病变，目前尚在随访中。

　　表1 7例颅内内分泌肿瘤临床资料及治疗结果略
    
　　2 讨论

　　据文献报道儿童和青少年中，下丘脑及垂体的肿瘤占所有颅内肿瘤的10%～15%，垂体肿瘤占颅内肿瘤约1%。诊断颅内肿瘤除临床表现外，主要靠蝶鞍X线摄片及头颅CT检查。本文仅2例患儿蝶鞍X线表现异常，而7例头颅CT检查则均有阳性发现。颅内肿瘤引起中枢性尿崩症是由于肿瘤压迫或破坏了下丘脑、垂体后叶或垂体柄致使抗利尿激素的生成、输送发生障碍，血液中ADH不足造成的。本文6例有尿崩症表现的患儿均具有典型的临床表现，且禁饮试验及高渗盐水试验均阳性，符合中枢性尿崩症的诊断。颅内肿瘤引起中枢性性早熟是由于肿瘤本身或下丘脑 分泌的肽类激素造成垂体分泌促性腺激素过多所致。临床表现除出现第二性征外，一般均有骨龄提前;本文3例有性早熟表现的患儿，骨龄均无提前，可能与患儿病程短有关。该3例患儿经LH-RH兴奋试验，血清LH峰值较基础值增高5倍以上，故诊断中枢性性早熟无疑。其中1例患儿身高位于同年龄同性别正常儿童第97百分位数以上，说明已有生长加速。

    垂体肿瘤的治疗，目前一般采用手术、化疗、放疗，疗效均不理想，垂体肿瘤预后差，术后放疗和化疗都有相当的副作用，导致患儿成活率低下。    

　　作者单位:030021山西太原太化集团职工医院 

    （收稿日期:2004-03-21） （编辑元 红）