新生儿血小板减少性紫癜1例

【关键词】  新生儿 血小板减少性紫癜

　　1 病历摘要

　　患儿2h，因“生后2h即出现全身皮肤淤点、淤斑”入院，系G1P1孕40+5周，母因“相对头盆不称、胎膜早破、妊娠合并甲状腺功能减退、妊娠合并乙型病毒性肝炎”于2011年4月28日行剖宫产娩出，Apgar评分9~10分，羊水清，产重4300g，生后否认窒息复苏史。查体：神志激惹，精神反应欠佳。中度贫血貌，全身皮肤黏膜可见多量鲜红色出血点、淤点、淤斑，四肢外侧、胸前区可见大片淤斑，无黄染。头颅外观正常，前囟平软，双眼睑无水肿，睑结膜略苍白、无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。未吸氧状态下口周略发绀。颈软无抵抗。吸气性三凹征阴性，听诊双肺呼吸音略粗，未闻及明显干湿性啰音，心率：135次/min，律齐，心音低钝，心前区可闻及2/6SM吹风样杂音。腹膨隆，脐带残端无渗血、渗液，肠鸣音正常。四肢肌张力略增高，原始反射存在。患儿入NICU后急诊行血常规：WBC 8.9×109/L，L 56%，N 40%，HGB 94g/L，RBC 2.61×1012/L，PLT 13×109/L;血型:“B”型RH(D)阳性;血小板计数明显减少;血凝四项：纤维蛋白原 1.98g/L(L)、凝血酶原时间测定13.5s、凝血酶原时间 15.6s、凝血酶原时间国际标准化比值:1.16INR、活化部分凝血酶原时间 34.9s;电子血糖 1.7mmol/L。出生后4h给予急诊输注大剂量免疫球蛋白以封闭抗原，结合大量血小板抗体(PA-IgA)以抑制免疫复合物与血小板的结合，避免继续被吞噬细胞破坏，在原有血小板表面形成保护膜，阻止血小板的免疫损伤。患儿入院后24h内渐出现呼吸增快，完全离氧不耐受，在持续头面罩吸氧状态下(氧流量1~2L/min)轻度呼吸困难，禁食状态下胃管内引流出血性分泌物约3ml，颜面及全身皮肤苍白，中-重度贫血貌，全身皮肤黏膜可见多量鲜红色出血点、淤点、淤斑，四肢外侧、胸前区淤斑融合成片。输注同型血小板后复查血常规：WBC 10.4×109/L，L 29.9%，N 62.2%，HGB 105g/L，RBC 3.21×1012/L，PLT 71×109/L;复查血气分析提示：急性I型呼吸衰竭。予有创呼吸机机械通气改善肺通换气功能。期间行母、子血型参比试验提示：不能证实为由血型抗体免疫引起的溶血病。生后48h患儿病情进行性加重，复查血常规：WBC 8.1×109/L，L 39.2%，N 55.5%，HGB 138g/L，RBC 4×1012/L，PLT 50×109/L;血小板计数仍明显偏低。继续予丙种球蛋白冲击治疗，并输注血小板以提高血小板数量，输注血浆补充凝血因子，预防及减轻重要脏器出血。患儿经4天的积极治疗后，复查血小板进行性减少，全身皮肤黏膜淤点、淤斑较前无明显消退。行头颅CT提示：小脑出血、蛛网膜下腔出血。家属商议后要求终止对患儿的生命支持治疗，患儿自然死亡。

　　2 讨论

　　新生儿时期，由血小板生成减少和(或)破坏增加所致的新生儿紫癜，称为新生儿血小板减少性紫癜(neonatal thrombocytopenic purpura，NTP)。其特征是皮肤广泛性淤点淤斑，甚至出现胃肠道出血和颅内出血、血小板减少、毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长和血块收缩时间延长且不完全，而凝血时间正常。NTP发生率占所有出生新生儿的0.5%左右[1]，典型的临床表现为：健康产妇分娩的新生儿在无感染或DIC等情况下，于出生后数分钟至数小时内可迅速出现广泛淤点和淤斑，尤以骨骼突出部或受压部位(如头面部、颈肩部等)明显。该例患儿生后2h内即出现皮肤淤点淤斑，血小板计数仅为13×109/L。其母孕期无出血、贫血及血小板减少病史，未服用免疫抑制剂等药物，否认家族遗传病史。新生儿血小板减少及出血，而母亲血小板正常且无出血倾向是本病的特征之一。新生儿出生时血小板数常低于30×109/L，故易发生出血，表现为皮肤、黏膜紫癜;若血小板低于15×109/L，在广泛性皮肤出血、黏膜紫癜的同时，常伴有严重的胃肠道和(或)颅内出血。颅内出血一旦发生则病情迅速恶化，预后不良，可导致10%以上的新生儿死亡，存活者中多有神经系统后遗症。

【参考文献】
  　　1 邵肖梅.实用新生儿学，第4版.北京：人民卫生出版社，2011.