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【关键词】 胸椎 原发套细胞型非何杰金淋巴瘤
原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤罕见，本院收治1例，现报告如下。
1 病例介绍
患者男性，48岁，2007年10月开始出现胸背部疼痛，为酸痛，疼痛可沿左侧腰部放射至小腹，无下肢放射痛。于当地诊所行按摩治疗后疼痛加重，影响下地活动，就诊于当地医院行X线检查后按照“风湿性脊柱炎”给与口服止痛药物治疗，效果不佳，并逐渐出现双下肢麻木无力，以左侧为重，导致无法直立行走。患者病程中无发热，无咳嗽咳痰，无盗汗，无腹泻，无二便功能障碍。自述数年前就有尿等待，淋漓不尽和排尿不畅感。于2007年12月9日入院。查体：体温36.8℃，营养良好，皮肤口唇色泽正常，全身浅表淋巴结未触及。扁桃体无肿大，牙龈无出血，心肺正常，肝脾肋下未触及。感觉平面平脐。左侧胫前肌、伸母趾肌、腓骨肌肌力IV级。左侧腹壁反射未引出，右侧下腹壁反射未引出，左侧跟膝腱反射活跃，左侧踝阵挛阳性，双侧Babinsiki征阳性。肛门指诊：肛门括约肌肌力正常，前列腺肥大I度，未触及结节。
实验室检查：血常规：HB 148 g/L，WBC 6.59×109/L，淋巴细胞分类：28.8%，血小板计数303×109/L；血沉：23 mm/h；C反应蛋白：11.2 mg/L；碱性磷酸酶：113 U/L；肿瘤标志物：CEA、AFP、CA 19-9、CA 72-4、CA 15-3、CA 125、CYFRA 21-1、TPSA、FPSA、FER、CA242、SCC、LT-A、CA 50结果均正常。
影像学检查：B超显示：腹腔未见占位性病变，肝脾无肿大，前列腺肥大；胸腰段正侧位片示：T10椎体楔形变，未见明显骨质稀疏，T10左侧椎弓根外侧壁模糊，椎间隙无改变，局部椎旁见梭形软组织影（图1 a、b）；CT显示：T10椎体及左侧椎弓根骨质破坏，密度减低，伴不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块（图2a、b）；胸腰椎MRI显示（图3a、b）：T10椎体信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及，盆腔MRI：前列腺外周带与中央带界限欠清楚，外周带后部信号偏低，左侧较明显，盆腔内未见淋巴结肿大；ECT（图4）：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10右半椎体显影剂浓聚，其他未见异常浓聚区及缺损区，考虑恶性病变，转移可能性大。
初步诊断：T10椎体肿瘤伴双下肢不全瘫。患者入院第3天出现双下肢不全瘫加重，行手术治疗。
手术所见：T10椎体，左侧椎板、横突、关节突、椎弓根骨质破坏，椎体旁及椎管内见类似脂肪组织样淡黄色肿物，质地较脂肪组织稍硬，与硬膜囊无粘连。术后双下肢不全瘫完全缓解，双下肢肌力恢复至V级。
手术病理：T10椎体非何杰金氏淋巴瘤（图5）肿瘤累及骨组织；免疫组化显示肿瘤细胞：CgA（-），Syn（-），Bcl-6（-），CD3（散在小细胞阳性），CD5（散在阳性），CD10（-），CD20（+），CD43（散在阳性），CD99（+），LCA（+），S-100（-），TDT（-），CD79a（+），AE1/AE3（-），CyclinD1（散在较多阳性），KI-67（70%+），Neu-N（-）。结合免疫表型符合套细胞淋巴瘤，中度以上侵袭性。
根据手术病理补充检查及治疗：血β2微球蛋白1.009 ng/ml，蛋白电泳：电泳白蛋白降低49.49%，电泳B球蛋白增高18.89%，电泳白球比降低0.98。IgG、IgA、IgM免疫球蛋白定量正常。骨髓穿刺：骨髓增生活跃，G∶E=2.87∶1，粒系及红系增生活跃，淋巴细胞占11.5%，形态未见明显异常。骨髓活检：增生活跃，散在少量淋巴细胞和浆细胞，骨髓内未见明确的呈占位性改变的异性淋巴细胞。胸腹部CT扫描：纵隔、胸腔、腹腔、盆腔未见淋巴结增大。根据以上检查，临床分期为IVa，给与CHOP方案化疗。 图1a术前正位X线片：显示局部椎旁可见梭形软组织影 图1b术前侧位X线片：显示T10椎体楔形变 图1c术后侧位X线片：显示术后影像 图2a术前CT矢状位重建 图2b术前CT轴位像 显示：T10椎体及左侧椎弓根骨质破坏，密度减低，伴不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块 图3aMRI矢状位 图3bMRI轴位 显示：T10椎体信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及 图4ECT显示：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10右半椎体显影剂浓聚，其他未见异常浓聚区及缺损区 图5术后病理HE染色：显示核不规则的小淋巴细胞，无大细胞
2 讨论
原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）较罕见 ［1］。此患者全身淋巴系统、骨髓、肝脾、其他骨骼均未发现有肿瘤的侵及，故可以判断套细胞淋巴瘤是原发于T10椎体的 ［2］。
MCL是一组以t(11;14)和cyclin D1过度表达为特征的侵袭性非何杰金淋巴瘤（NHL），以男性发病为主，中位年龄在60～65岁之间，中位生存期3年左右，在NHL中属预后差的类型。本病为Real淋巴瘤分类新增亚型，国外报道约占发病的5%～8%，但国内少见。MCL诊断时，80%～90%的临床分期为Ann Arbor III～IV期 ［3］。临床表现多为全身浅表淋巴结肿大，脾脏及骨髓受侵，外周血易受侵。病人尽管多是中晚期，但初诊时一般状况较差的不多，仅为20 %；有症状的约40%；LDH增高的约40%；全身浅表淋巴结肿大为90%；纵隔腹腔淋巴结肿大约30%～35%；肝受侵为20%～30 %，脾受侵为50%；外周血淋巴细胞异常为20%～40%，但总数一般不高，这类的易与慢性淋巴细胞性白血病相混淆；骨髓受侵为53%～93 %，其中25.6%的患者有中等程度的单克隆免疫球蛋白增高(<1 g/L)；结外受侵主要在骨髓，早期发现25%～60%，其中超过2处结外受侵占24%～50%，胃肠道受侵20%～25%；咽淋巴环受侵15%～18%；肺及胸膜4%～14%；腮腺4%～5%，眼眶4%～5% ［4］。其他如乳腺，腹膜及皮肤受侵罕见 ［5］。早期患者的中枢神经系统受侵罕见，但晚期患者20%左右有中枢神经系统的侵犯。
根据此患者病史及既往文献报道 ［6］，原发于脊柱的非何杰金氏淋巴瘤最常见的首发症状是疼痛，疼痛位于病变节段背部。在得到正确诊断前，疼痛多经历数月，也可长达数年之久。非何杰金氏淋巴瘤的脊柱侵及以胸椎多见，脊髓受压的部位也以胸段多见。脊髓受压作为就诊时主要表现的患者非常少见，低于5% ［6］。此患者存在脊髓受压的体征，如感觉平面、双下肢的锥体束征和下肢的不全瘫。在此患者诊断过程中，由于外周血及全身其他淋巴器官并无太多的异常，故首先考虑的是椎体的转移瘤，且患者主诉有前列腺的症状，前列腺的MRI又存在一定的异常。在预行前列腺穿刺活检时，患者神经功能突然恶化，提示肿瘤组织生长迅速，行切开减压、探查椎弓根内固定术。术后病理提示套细胞型非何杰金氏淋巴瘤。
轴位CT显示骨破坏同时可以看到点状成骨表现（图2b），也容易导致前列腺癌胸椎转移的错误诊断。而非何杰金氏淋巴瘤累及胸椎椎体,表现为椎体楔形变，溶骨性的骨质破坏，破坏范围逐渐增大，可侵及并穿透椎体皮质，椎体密度减低。侵及性较强的溶骨病变，可伴有点状的钙化，形成不规则增生硬化 ［6］。胸椎病灶可见梭形椎旁软组织肿块影。本例单发于胸椎一个椎体,椎体变扁，呈溶骨性破坏，伴有不规则增生和硬化，椎间隙无变化，胸椎前方及侧方软组织受累，肿瘤可占据硬膜外，压迫脊髓，造成瘫痪。
确诊需要病理。MCL为起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD5+，CD23-周围性B细胞淋巴瘤。光镜下淋巴结完全破坏，肿瘤由形态单一的中小B细胞呈套区、结节状或弥漫性生长。典型MCL的淋巴细胞为众多非典型性中小淋巴细胞，核型不规则呈小核裂细胞样,约20%～30%有淋巴母细胞分化，这时细胞核大、核染色质稀疏、分裂象多，常从结节或帽带结构转变成似海葵样弥漫性结构。MCL拥有B细胞的免疫标记，CD19+、CD20+、CD22+、CD79α+、SIgM+,并过度表达CD5+、FMC7+、bcl-2+,但CD3-、CD10-、CD23-、bcl-6-，CD5+有助于MCL与滤泡细胞性淋巴瘤区别。CD23+则多见于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，最重要的是CyclinD1+几乎存在于每例MCL中,而在其他NHL很少见 ［7］。
MCL的治疗多选择保守治疗，包括化疗和放疗。当肿瘤侵及脊柱造成神经压迫或脊柱不稳定时，常需要手术减压及固定等外科干预。Székely等 ［8］报道了椎管内硬膜外淋巴瘤的手术治疗，行局部切除，植骨融合内固定术，同时辅以放疗及化疗，病人可获得长期存活。且有文献报道 ［2］，NHL造成的脊髓压迫，早期手术减压后，其脊髓功能的恢复较好。本例行减压手术后，神经功能恢复较快，术后双下肢不全瘫完全缓解。
从此例患者来看，胸椎MCL的治疗，应首先明确诊断，进行合理的分期，然后根据神经结构有无压迫等，选择最佳的治疗方案。
【参考文献】
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［8］ Székely G, Miltényi Z, Mezey G，et al.Epidural malignant lymphomas of the spine: collected experiences with epidural malignant lymphomas of the spinal canal and their treatment ［J ］.Spinal Cord,2008,46:278-281.
作者单位：北京军区总医院全军创伤骨科研究所，北京