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【关键词】 胸椎 原发非霍奇金淋巴瘤
1 病历摘要
儿童脊柱椎体破坏，首先考虑诊断为椎体结核，其次为骨嗜酸性肉芽肿、转移瘤等。临床上原发脊柱椎体非霍奇金恶性淋巴瘤病例十分罕见，现报道如下。患者女，6.5岁，以“间歇性低热、伴腰痛半年，双下肢不全瘫1个月”就诊。X线片发现T9椎体破坏，诊断为“胸椎结核”，并于抗结核治疗两周后，入院接受治疗。患儿无消瘦及贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸背后方局部压痛(+)。中下腹壁反射消失，双膝反射无亢进,Babinski sign R(+) L(+)，双侧屈髋、膝、踝及伸髋膝踝关节肌力IV级。X线：T9椎体变扁、骨质破坏，但椎间隙未见变化，T8～10椎旁双侧见软组织密度增高影，以左侧更为明显。CT显示：T9椎体及其后横突、棘突骨质密度不均，并有多个类圆形低密度影，其旁可见沿胸椎纵行软组织密度影，边界清楚，各层面未见肿大淋巴结影。MRI：T9椎体变扁，其内信号明显不均， T8～10水平胸髓形态不规则，椎管变窄，考虑为侵润改变。核素显像T9椎体放射性核浓聚，其余骨骼未见确切异常征象。腹部、骨盆CT平扫未见异常征象。PPD实验(-)，结核抗体(-)。骨髓穿刺活检：未见淋巴细胞侵润。肝肾功、血常规及脑脊液检查正常。术前诊断：T9椎体结核、伴椎旁脓肿。术中见T9椎体左侧为实质性肿物，T9椎体完全被肿物侵蚀。T8～10椎管内，硬膜外充满灰白色肿物组织。冰冻病理为恶性肿瘤，行T9病变椎体、椎管内肿瘤切除人工钛网椎体重建术(2005-6-1)。术后诊断：(胸9椎体)非霍奇金恶性淋巴瘤(B细胞型)(图1～4)。术后于血液科接受放化疗治疗。
2 讨论
原发骨恶性淋巴瘤较为少见，占骨原发恶性肿瘤7%，全身结外淋巴瘤5%，占所有非霍奇金淋巴瘤1%[1、5]。发病年龄高峰35～45岁，男性发病率大于女性。目前原发骨恶性淋巴瘤(PLB)诊断确立，需满足下列条件[6]：(1)除局部淋巴结外，全身系统检查无骨外侵及证据;(2)病变骨经病理学检查证实为淋巴瘤;(3)诊断为骨原发性恶性淋巴瘤后，至少6个月无骨外及远处淋巴结转移。该患儿满足上诉诊断标准。查阅国内外文献，对原发于胸椎非霍奇金恶性淋巴瘤(单一节段)、造成双下肢不全瘫的小龄患者(6.5岁)报道较为少见。该患者曾以结核为诊断，给予抗结核治疗。该病发病率较低，临床医师认识不够，临床表现及影像学资料无特异性，容易与椎体结核相混淆，常给临床医师造成诊断困难或误诊误治。提高对PLB影像学认识，有利于该病诊断。庄一平等[2]根据PLB骨破坏的X线形态,将其分为浸润型、溶骨型、硬化型、混合型及囊状膨胀型。以浸润型和溶骨型多见,硬化型及囊状膨胀型少见：①溶骨型的表现为大片溶骨性骨质破坏，边缘清晰，发生于椎体的溶骨性破坏常波及椎弓根等附件;②浸润型表现为一定范围内弥漫小片状、虫蚀状骨质破坏,边缘不清,周围有轻度硬化反应;③硬化型相对少见，表现为受累骨大片状密度不均匀增高、硬化，大部分硬化型见于椎体;④混合型:表现为小片状骨质破坏区及周边明显的硬化带，破坏区及硬化改变可交替出现，形成多灶多形性的表现;⑤囊状膨胀型表现为囊状、明显膨胀的骨质破坏，骨皮质菲薄。[3]PLB的MRI表现特点：T2WI多数信号不高，多数呈等信号，偶呈高信号。PLB病灶周围常有相对较大的软组织肿块形成，包绕病骨周围生长，肿块往往大于骨侵犯的范围，骨皮质破坏的范围相对小而软组织肿块相对较大，甚至部分骨质破坏不明显，软组织肿块也可较大。发生于脊柱PLB可引起椎旁软组织肿块，肿块多纵径大于横径而呈梭形，且范围较广，椎管内侵犯多位于髓外硬膜外，且有包绕脊髓呈纵形生长的趋势，但邻近椎间盘形态及信号一般显示正常[4]。因此对于无明显全身症状，但局部骨质破坏及软组织肿块较重时应想到本病可能性，进一步完善MRI和穿刺活检等相关检查可提高本病检出率。本患者临床表现及影像学检查极其不易与结核鉴别，骨质破坏明显，椎旁软组织密度增高影明确，但间盘未见变窄，PPD、结核抗体均(-)，患儿无结核病接触史。提示临床医师诊断过程中，应全面掌握临床资料，不要过度依赖影像学诊断结果，应将临床表现与辅助检查结合全面分析，做出正确判断。PLB虽为恶性肿瘤，但早期治疗预后效果相对较好[7]。因此加强对PLB认识，做到早期诊治，对于患者生存率提高至关重要。患病人数较少，不能进行大样本前瞻性分析，对于哪种治疗效果最佳仍存在争论，但多数情况行放化疗结合治疗。陈宗雄等[8]报道胸椎肿瘤椎体切除术后应用钛网、人工椎体进行重建替代, 均可良好恢复术后椎体高度及脊柱的稳定性。该患者术后1年随访，患儿双下肢肌力恢复正常，未见其他部位转移。
【参考文献】
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作者单位：中国医科大学盛京医院小儿骨科，沈阳 110003