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葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）罕见，现将1例该病导致急性肾功能衰竭患者报告如下。
1 病历摘要
患者，男，38岁，广州人。因酱油色尿、黄疸2天，于2003年12月2日入院。患者于11月28日连续3天给模具喷漆，于11月20日出现腰部及双腿部酸痛。12月1日中午患者曾进食豆制品，次日上午突然解酱油色尿，量约100ml。中午出现恶寒，黄疸，疲倦乏力，恶心欲吐，头晕，少尿。门诊查尿常规:RBC0～2/HP，潜血3+，蛋白4+，WBC±，血常规:WBC37×10 9 /L，RBC1.04×10 12 /L，Hb84g/L，Plt195×10 9 /L，网织红细胞0.40。素健，无过敏、出血、贫血、输血史，无本次类似病史，工作经常接触油漆，常给模具喷漆。入院后查体:T36℃，P65次/min，R18次/min，BP130/85mmHg，意识清，贫血貌。全身皮肤粘膜轻度黄染，未触及肿大的浅表淋巴结。巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，心肺（-），全腹平软，肝、脾肋下未及，肝区及双肾区叩击痛（-）。双下肢无浮肿。实验室检查:血常规:WBC29.07×10 9 /L，RBC2.65×10 12 /L，Hb82.2g/L，Plt221×10 9 /L。尿常规:尿胆红素2+，尿胆原2+，蛋白3+，WBC+，潜血4+，未见RBC。肝功能:谷丙转氨酶458.4IU，谷草转氨酶139.9IU，总胆红素43.1μmol/L，直接胆红素18.6μmol/L，间接胆红素24.5μmol/L。肾功能:血尿素氮20.8mmol/L，肌酐393μmol/L。电解质:Na + 131mmol/L，K + 4mmol/L，Cl - 84mmol/L。HbF0.01（参考值:0.01～0.031），HbA0.966（>0.96），HbA 2 0.024（0.011～0.032）。尿含铁血黄素试验（-），抗人球蛋白试验（+），酸化溶血试验（-），蔗糖溶血试验（-），高铁血红蛋白还原试验56.1%，抗-HAV、HCV、HDV、HEV均（-），HBV五项血清标志物:HBsAb（+），余（-）。血清免疫球蛋白、补体正常，抗双链DNA抗体（-），ANA（-），抗SSA抗体（-），抗SSB抗体弱阳性。B超:肝内光点密集，未见占位性病变，胆囊壁增厚毛糙，胰脾未见异常声像，双肾实质回声增强。入院后口服强的松（初始量1.5mg·kg 1- ·d -1 ），并水化、碱化尿液，利尿，输洗涤红细胞2U，保肝治疗等。入院第二天患者出现双下肢轻度浮肿，血尿素氮32.2mmol/L，肌酐 642μmol/L，住院期间17天内共行8次血液透析。肾穿刺病理活检示:急性溶血性贫血继发急性肾小管坏死（恢复期）。1月6日出院时黄疸消退，下肢无浮肿，尿色清，尿量正常，血尿素氮17.1mmol/L，肌酐251μmol/L，谷丙转氨酶14.1U，谷草转氨酶17.4IU，直接胆红素3.9μmol/L，间接胆红素5.5μmol/L，网织红细胞0.05，游离血红蛋白3.14mg/L。继续以强的松10mg/d、叶酸等口服治疗。
2 讨论
患者急性起病，以黄疸、深色尿、尿量少为临床表现，网织红细胞明显上升，血尿素氮、肌酐持续增高，根据其症状、体征及实验室检查可确诊为溶血性贫血导致急性肾功能衰竭。华南地区珠蛋白生成障碍性贫血及G6PD缺乏症的发病率较高，因此针对这两种疾病的特异性实验室检查应列为本地区溶血性贫血患者的常规检查项目 ［1］ 。根据HbF、HbA、HbA 2 定量分析结果可排除前者;患者发病前曾进食豆制品，高铁血红蛋白还原试验56.1%，且抗人球蛋白试验（+），故考虑溶血机制为G6PD缺乏合并自身免疫所致。输血是G6PD缺乏症急性溶血发作时最有效的疗法，肾上腺皮质激素为治疗自身免疫性溶血性贫血首选且重要的药物，但输血前的交叉配伍试验，患者自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均须在输血前详加检查，以免加重溶血 ［2］ 。患者发病前连续3天喷漆，有可疑毒物接触史。油漆材料中含有的挥发性有机溶剂以烷烃、芳烃、醛类为主，并有少量的酯类和醇类［3］ 。其中醛类和部分酯类会损害神经系统，芳烃及其衍生物可造成周围血细胞减少、再生障碍性贫血及白血病，未见其毒性致溶血的报道，故该病例的病因尚未明确。
参考文献
1 Robert S，Hillman&Kenneth Aault.Hemolytic Anemias.in:Hematology in Clinical Pratice.Third.Beijing:Mcgraw Hill，2002，127.
2 陈敏章.中华内科学.北京:人民卫生出版社，1999，2719-2738.
3 何振宇，梁高道.油漆、涂料中的挥发性有机化合物的监测.中国公共卫生，2001，10（17）:905.
作者单位:510120广州中医药大学二院98七年制
（收稿日期:2004-03-01）
（编辑秋 实）