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1 病历摘要
患者，女，47岁。因活动后胸闷、气促就诊。查体:一般情况可，心尖搏动增强，心前区无震颤，心界向左向右扩大。心率96次/min，律齐，肺动脉瓣区可闻及Ⅲ/Ⅵ级舒张期杂音，心尖区闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音。X线检查:心影扩大。心电图:窦性心律，完全性右束支传导阻滞，提示左房左室大，ST-T波变异。超声检查:左房39mm，左室54mm，右室31mm，均扩大;取胸骨旁四腔、心尖四腔切面观:发现左室腔内有两组瓣膜回声，一大一小两个瓣膜开口;一组为正常二尖瓣，其前后叶根部附着位置正常，瓣膜柔软，弹性良好，后叶长度正常为9mm，前叶明显冗长达28mm，其开口形成二尖瓣主孔，瓣口最大开放距离为24mm;另在二尖瓣前叶瓣体中部发现还有一个二叶式瓣膜装置，随心脏舒缩开放、关闭，形成一个附加孔，最大开放距离为15mm。取胸骨旁短轴切面:探头从心尖向心底扫查，探头至瓣缘水平只可见一个中央孔回声;在瓣中水平时，二尖瓣呈现一大一小两个椭圆形开口，两孔轴线相交;至瓣环水平，已看不到小孔;多普勒超声:于两组瓣膜开口上方，均收到舒张期双峰型流入血流频谱，血流速度属正常范围，彩色多普勒显示为红色舒张期流入血流信号。冗长的二尖瓣前叶在关闭时凹向左房，在主孔下方，收到蓝色的收缩期返流信号，测面积为11.07cm 2 。超声诊断:先天性心脏病，双孔二尖瓣畸形（孔型），二尖瓣前叶脱垂伴重度关闭不全，左房、左室、右室扩大。
2 讨论
双孔二尖瓣畸形（DOMV）是一种极罕见的先天性心脏病。据文献统计，至1985年全世界仅发现60例，近年来随着二维超声仪器检测技术的普及和发展，确诊此病逐渐增多。此病是由于胚胎期二尖瓣叶多余组织吸收不良所至。病理一般分为完全桥型、不完全桥型、孔型三种类型。取胸骨旁短轴切面可鉴别;完全桥型:探头从瓣缘到瓣环连续扫查，所有二尖瓣切面均可见眼镜样双孔回声;不完全桥型:只是在瓣缘前后瓣叶之间可见一连接，看到双孔回声改变;孔型:只能在瓣中水平看到双孔回声，在瓣缘和瓣环水平，都只能看到一个中央孔。本例超声改变属于“孔型”。本例患者除有双孔二尖瓣畸形外，还伴有二尖瓣前叶脱垂、重度关闭不全，导致左房、左室、右室扩大。
单纯双孔二尖瓣畸形的患者大多数不引起血液动力学的异常，很少有瓣膜狭窄，可伴有关闭不全。开口面积一般均在正常范围，若不合并其他畸形一般不需要手术处理。因本病无特异性临床症状，故临床很难确诊，二维超声能提供直接的形态学证据，是诊断本病的可靠方法。
作者单位:400020重庆解放军324中心医院特诊科
（收稿日期:2004-09-30） （编辑文 静）