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首页合作平台在线期刊中华现代临床医学杂志2005年第3卷第1期

表现为Fisher综合征的脑膜癌病2例

来源:中华现代临床医学杂志
摘要:【文献标识码】D【文章编号】1726-7587(2005)01-0076-01脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性脑膜转移,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。以Fisher综合征为首发症状的脑膜癌病国内尚未见报道,现将我们遇到的2例报告如下。共济失调和对称性的四肢腱反射减弱,脑膜刺激征(-)。查体:双外展神经麻痹,严重共济失调,腱反......

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    【文献标识码】 D    【文章编号】 1726-7587(2005)01-0076-01

    脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性脑膜转移,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。近年来随着脑脊液(CSF)细胞学的开展,现已基本实现生前诊断治疗。以Fisher综合征为首发症状的脑膜癌病国内尚未见报道,现将我们遇到的2例报告如下。

    1 病例介绍

     例1,患者,女,32岁,因复视、行走不稳伴双眼失明半月入院。既往体健。查体:双眼无光感,双侧动眼神经麻痹,眼底双视盘边缘清,静脉略充盈;共济失调和对称性的四肢腱反射减弱,脑膜刺激征(-)。EEG和颅脑CT正常,EMG示运动和感觉传导速度均减慢。CSF蛋白增加1.0g/L,细胞数4×10 6 /L,糖正常,CSF细胞学呈淋巴细胞反应。给予激素、促神经代谢药物治疗1个月,病情呈进行性加重,出现Ⅵ、Ⅷ颅神经损害,意识障碍。CSF细胞学检查发现腺癌细胞,腹部彩超发现卵巢肿瘤。确诊后半月因脑疝死亡。

    例2,患者,男,71岁,因复视、行走不稳和间歇性颈背部疼痛1个月入院。3年前曾行右肺上叶腺癌(Ⅳ期)切除术(病理示小支气管腺癌),术后化疗及免疫治疗17个疗程;2个月前ECT示骨转移。查体:双外展神经麻痹,严重共济失调,腱反射消失,脑膜刺激征(-)。EEG正常,颅脑CT扫描示双侧脑室对称性扩大,EMG示运动传导速度减慢,神经源性损害。CSF检查示蛋白升高(0.78g/L),细胞数10×10 6 /L,糖下降,CSF细胞学检查发现腺癌细胞。经给予脑室内化疗,3个月后病情恶化死亡。

     2 讨论

     本文报告的2例患者,均表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失,例1中CSF蛋白—细胞分离,这些特征符合典型的Fisher综合征,此病是Guillain-barre综合征的变异型,呈急性或亚急性起病,其突出的临床表现为眼肌麻痹、共济失调和对称性的腱反射减弱或消失,呈良性过程,多于几周后恢复。脑膜癌病是亚急性或慢性起病,进行性加重的癌性脑膜炎,其临床表现包括脑、颅神经和脊髓的症状,如头痛、肢体无力、视力障碍、颅神经麻痹、眼底水肿及脑膜刺激征等。颅脑CT常显示脑室不同程度的对称性扩大、沿脑回基底池和脑室壁强化。CSF常规均有一定的改变,包括蛋白增高,白细胞数增加,糖和氯化物的含量降低等。脑膜癌确诊的依据是CSF细胞学检查发现癌细胞。

    脑膜癌病最常见的首发症状是头痛、呕吐和脑膜刺激征,复视、步态不稳、肢体的感觉异常较少见,颅神经损害和精神障碍多在疾病的发展过程中逐渐出现 [1] 。该2例患者的表现提示Fisher综合征亦可作为脑膜癌的首发症状,如临床怀疑脑膜癌时,反复的CSF细胞学检查是必需的(文献报道 [2] ,脑膜癌患者的CSF细胞学的假阴性率为20%)。脑膜癌病时,当癌细胞通过各种可能的途径进入蛛网膜下腔后,它们可沿着软脑膜或软脊膜扩散,包围或侵犯神经根,进入Virchow-Robin间隙,浸润中枢神经系统实质的表面 [3] 。许多研究发现,沿神经根或脊神经的近端常有癌性结节的形成,小脑、脑干等处的脑膜也可见到转移的癌细胞。我们报道的2例患者出现类似Fisher综合征的临床特征,推测与上述脑膜癌的病理改变有关。

     参考文献

     1 Miller-Fisherc.An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis(syndrom of ophthalmoplegia,ataxia and areflexia).N Engl J Med,1956,255:57.

    2 张淑琴,朱宇,常明.脑膜癌的临床、病理及脑脊液细胞学.中风与神经疾病杂志,1995,12(5):298.

    3 Kokkoris CP.Leptomeningeal carcinomatosis.How does cancer reach the pia-arachnoid?Cancer,1983,51:154.

     作者单位:136001吉林省四平市第一人民医院神经内科

作者: 王嘉娣 孙 刚 2005-9-22
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