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【摘要】 目的 探讨生殖道恶性肿瘤脐转移的临床特征。 方法 对1990～2003年收治的4例盆腹腔恶性肿瘤脐转移（Sister Mary Joseph nodule，SMJN）患者的临床资料进行回顾性分析并复习文献。 结果 4例患者经病理证实为SMJN，均为腺癌。原发肿瘤均来源于生殖道恶性肿瘤，直接扩散是其重要转移途径。脐转移后平均生存期25.5个月，除1例存活（7个月），其余3例死于原发性恶性肿瘤广泛转移。 结论 生殖道恶性肿瘤脐转移是恶性肿瘤晚期和预后差的标志，应手术切除脐部肿瘤，并辅以化学药物治疗和放射治疗。
关键词 生殖道恶性肿瘤 肿瘤转移 脐
Analysis on umbilical metastasis from maligant neoplasms of genital tract:a report of4cases
Jiang Ying，Guo Shuli
Department of Obstetrics and Gynecology，Beijing Chaoyang Hospital Affiliated to the Capital University of Medical Sciences，Beijing100020.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of the umbilical metastasis from malignant neoplasms of genital tract.Methods To analyse the clinical feature from4cases of SMJN and review pertinent literature.Results The umbilical metastasis was comfirmed pathologically，while4cases were diagnosed as adenocarcinoma.4cases SMJN were come from maligant neoplasms of genital tract.Direct diffusion was the important spreading path.the mean survial was25.5months，besides case4was still alive7months，3cases died of advanced primary malignancy.Con-clusion Umbilical metastasis from maligant neoplasms of genital tract is an important sign of the vast metastasis ma-lignancy and has grave prognosis.Umibilical resection should be preformed，and chemotherapy or radiotherapy should also performed accordingly.
Key words maligant neoplasms of genital tract neoplasm metastasis umibilicaus
盆腹腔恶性肿瘤脐转移（SMJN）临床少见，脐部转移肿瘤结节可以来自胃肠道或生殖道，现将我院收治的4例SMJN患者的临床资料分析如下，并复习文献。
1 临床资料
例1，患者，44岁，因脐部转移性腺癌术后2个月，疑卵巢癌收入妇科。查体:腹平软，脐部伤口愈合好。妇科检查:右附件区可触及包块，直径4cm，质硬，固定。B超示右卵巢囊实性肿物。血CA12594u/ml。于1996年4月9日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中探查:双卵巢直径约3cm，双输卵管增粗，表面多个米粒大小结节，大网膜、肠表面多个大小不等结节，最大直径2cm，行全子宫、双附件+大网膜、阑尾切除+盆腹腔肿瘤细胞减灭术。手术切净肉眼可识别肿瘤，腹腔注射顺铂100mg。病理报告:右输卵管浆液性乳头状腺癌，伴盆腔广泛种植转移（双卵巢、子宫、大网膜等）。腹腔冲洗液中见少量腺癌细胞。诊断为右输卵管腺癌，SMJN。术后顺铂+环磷酰胺（PC）化疗1个疗程，PC+THP（吡柔吡星）化疗5个疗程。术后42个月，发现脐部肿物直径约1cm、阴道断端肿物直径约2cm，且盆腔出现多处转移灶，给予放射治疗。术后68个月，病情恶化，脐转移癌直径增至5cm。术后生存70.5个月，死亡。
例2，患者，60岁，因全子宫+双附件+部分大网膜切除术后半年，腹痛、腹胀半月，于2002年11月2日再次入院。第一次入院时，查血CA125234.5u/L，腹水细胞学检查未找到癌细胞。有胸腔积液，行胸腔穿刺、胸腔积液细胞学检查找到可疑腺癌细胞，顺铂胸腔化疗1次。术后病理未提示卵巢恶性肿瘤。再入院查体:腹膨隆，脐部肿物直径3cm，盆腔包块4cm×5cm大小，腹水征（+）。腹水细胞学检查仍未找到癌细胞。卡铂500mg先期腹腔化疗1次。于2002年11月18日在全身麻醉下行第二次手术，术中见脐肿瘤4cm×5cm，剩余大网膜呈饼状，肠表面多个散在结节。行脐部肿瘤+大网膜、阑尾切除+盆腹腔肿瘤细胞减灭术。手术切净肉眼可识别肿瘤。病理报告:（大网膜、小网膜、横结肠—降结肠脂肪垂、左肠前壁、脐部、腹壁、阑尾系膜）转移性低分化腺癌，可能为卵巢子宫内膜样低分化腺癌转移。诊为卵巢腺癌，SMJN。用紫杉醇240mg静滴，卡铂500mg入腹腔化疗。2个疗程化疗后，脐转移后生存3个月，死亡。
例3，患者，54岁，因双卵巢低分化腺癌。Ⅲ期术后8个月，紫杉醇、卡铂、健择联合化疗6个疗程后，发现脐部肿物1周，于2003年2月23日入院。查体:腹软，脐部可及直径4cm肿物，质硬，无溃疡，无压痛。血CA125600u/ml。于2003年2月27日在全身麻醉下行第二次手术，见少量腹水，手术切除脐肿瘤，行盆腹腔肿瘤细胞减灭术，术后残留癌直径<1cm。术后病理:腹壁瘢痕，乙状结肠、直肠表面、脐均见转移性腺癌，乙状结肠、直肠断端可见肿瘤浸润。腹腔冲洗液找到腺癌细胞。诊断:双卵巢腺癌，SMJN。用金喜素+足叶乙苷化疗5天。脐转移后生存3个月，死亡。
例4，患者，41岁，因扪及下腹包块1个月、腹痛1周，于2003年6月17日入院。查体:腹软，脐部有渗液，质硬未及明显肿物，下腹脐耻之间可及活动包块，直径约20cm。妇科检查:盆腔可及囊实性包块，直径15cm。B超示:双卵巢囊实性肿物，腹腔少量积液。血CA125347u/L。于2003年6月23日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见脐部转移瘤，直径2cm，淡黄色腹水500ml，右卵巢肿物直径20cm，左卵巢肿物10cm×5cm大小，双输卵管增粗，子宫表面3个转移瘤结节直径1.5cm，大网膜、乙状结肠形成多个瘤灶，直径1～4cm不等。行全子宫+双附件+大网膜、阑尾、脐部+盆腹膜切除+盆腹腔肿瘤细胞减灭术+盆腔淋巴清扫术+腹主动脉旁淋巴结、骶前淋巴结切除术，手术切净肉眼可识别肿瘤。病理报告:双卵巢浆液性乳头状囊腺癌，大网膜、阑尾系膜、后腹膜、直肠前壁、脐腹膜下均可见癌结节，淋巴结可见转移18/40。腹水细胞学:可见腺癌细胞。诊断为双卵巢浆液性乳头状囊腺癌，SMJN。术后紫杉醇+卡铂化疗6个疗程。自脐转移后至今已存活7个月。
2 讨论
2.1 SMJN的临床特征 盆腹腔恶性肿瘤发生脐转移又称Sister Mary Joseph nodule（SMJN），是Hamilton以Mary Joseph的名字命名的 ［1，2］ ，1864年以后开始用SMJN这一名词描述胃肠道或生殖道恶性肿瘤转移到脐部形成可识别的肿瘤结节。SMJN的发生率很低，文献中多为个案报道，至1989年文献中共报道265例 ［2］ ，且SMJN占所有脐部恶性肿瘤的60% ［3］ 。我院收治4例SMJN患者，发病率占妇科恶性肿瘤的1.59%，原发肿瘤均来源于生殖道恶性肿瘤，存在盆腹腔广泛转移，为恶性肿瘤晚期。其临床特征见表1。
表1 4例SMJN临床特征的比较 略
Khan Cook ［2］ 指出，内脏恶性肿瘤皮肤转移率是1%～2%，其中脐部受累约为前腹壁转移病变的10%，在脐转移癌中多为腺癌。大多数可知原发肿瘤，20%～30%无法查明原发肿瘤 ［2，4］ 。原发肿瘤可来源于盆腹腔各脏器，卵巢来源约占10%～12%。Touraud JP等 ［3］ 报道卵巢腺癌皮肤转移率是5%～9%，在可知的原发肿瘤中消化道来源占55%，SMJN原发肿瘤组织学类型中腺癌占75%。我院收治的4例患者中，原发肿瘤分别为输卵管浆液性乳头状腺癌1例，右卵巢子宫内膜样低分化腺癌、双卵巢腺癌、双卵巢浆液性乳头状腺癌各1例。脐转移肿瘤经病理证实均为腺癌。
2.2 SMJN转移途径及诊断方法 SMJN的转移途径主要有（1）直接扩散:多数文献报道，肿瘤细胞经腹水或经前腹壁直接扩散是脐转移发生的重要途径。（2）淋巴转移:脐部皮下淋巴管通过浆膜下淋巴网与腋窝下淋巴结、腹股沟淋巴结和腹主动脉旁淋巴结相通，淋巴逆流可使癌细胞转移到脐部 ［1，2，5］ 。（3）血管转移。（4）其他包括沿脐缘韧带、肝圆韧带和闭锁的脐尿管转移等 ［6］ 。本资料4例患者中3例有腹水征，例2胸腔积液、腹水征均有，例1无胸腹腔积液形成，但脐肿瘤复发时有腹水形成，剖腹探查时均发现盆腹腔有广泛转移。其中例2、例3还伴有腹壁瘢痕转移，证明直接扩散是生殖道肿瘤转移的重要途径。
病理检查是确诊SMJN的重要手段。有学者指出，如果发现脐部腺癌几乎可以肯定为转移性癌，它属于广泛转移部位之一 ［1］ 。Schneider与Smyczek ［5］ 报道，采用细针抽吸确定脐部病变性质的方法，最大的优点是可以快速得到形态学诊断。本资料4例患者均是仅靠病理检查明确诊断的，未采用此方法。
2.3 SMJN的治疗原则及预后 盆腹腔恶性肿瘤，一旦发生脐转移，预后极差，平均存活期11个月 ［4，6］ 。本资料中4例生殖道恶性肿瘤脐转移患者，均尽量手术切除原发灶和转移灶，术前或术后分别辅以化疗（或）放射治疗，脐转移后平均生存时间为25.5个月。
近年来，由于诊断和治疗技术的提高，积极治疗晚期癌患者，提高她们的生活质量，已成为医务工作者努力的目标，SMJN患者的预后也会不断改善。对此少见疾病应引起关注，避免遗漏对此病的诊断，利于医学资料的统计，更好地掌握治疗原则，延长患者的生存期。
参考文献
1 Owell Cooper AJ.SisterMary Joseph's nodule:a clinical histologic study J.Am Acard Dermatol，1984，10:610-615.
v2 Khan AJ，Cook B.Metastatic carcinoma of umbilcus:“Sister Mary Joseph's nodule”.Cutis，1997，60:297-298.
3 Touraud JP，Lentz，N Dutronc Y，et al.Umbilical cutaneous metastasis（or Sister Mary Joseph's nodule）disclosing an ovarian adenocarcinoma. Gynecol Obstet Fertil，2000，28（10）:719-721.
4 Skellchock LE，Goltz RW.Umbilical nodule.Metastatic adenocarcinoma（Sister Mary Joseph nodule）.Arch Dermatol，1992，128:548-549，551-555.
5 Schneider V，Smyczek B.Sister Mary Joseph's nodule.Diagnosis of um-bilical metastases byfine needle aspiration.Acta Cytol，1990，34:555-558.
6 赵彦，魏丽惠.盆腹腔内恶性肿瘤脐转移三例临床分析.中华妇产科杂志，2002，37:736-738.
作者单位:100020北京首都医科大学附属北京朝阳医院妇产科
（编辑子 涵）