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肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，主要病理改变为豆状核变性及肝硬化，有不同程度的肝细胞损害，脑退行性变和角膜边缘有铜盐沉着（K-环）。实验室检查血清铜降低，血清铜蓝蛋白降低，尿铜升高。临床表现为进行性发展的肢体震颤、肌强直、构音困难、肝硬化、精神障碍和智能减退。我院2001年1月~2004年12月共收治肝豆状核变性患者36例，取得了良好效果，现将护理体会报告如下。
1 临床资料
本组36例中男21例，女15例，12~47岁，通过给予低铜饮食，用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收，以及系统的护理，全部病例好转出院。
2 护理
2.1 病情观察 （1）密切观察患者尤其儿童有无黄疸、腹水及水肿，在治疗过程中观察预防食管静脉曲张所致出血倾向。因肝豆状核变性的患者，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，影响铜在胆道中的排泄。正常铜蓝蛋白结合体的减少和正常含铜酶的缺乏使肠道摄取的铜量增加，造成铜在肝脏中大量沉积，引起肝功能损害，脾脏肿大并有脾功能亢进。（2）观察患者生命体征变化，患者肝功能减退、肝硬化、腹水，易出现低蛋白血症，引起感染等并发症，因此，应严密观察患者的体温、心率、呼吸的变化，发现异常及时处理。（3）严密观察患者神经系统及精神症状。如患者出现躁动不安、谵妄、神志不清，应警惕肝昏迷的发生。（4）观察铜对肾脏的损害，可造成钙磷缺失，骨质疏松，患者表现肢体震颤、肌肉强直、蛋白尿、血尿等。
2.2 饮食护理 本病的治疗原则之一就是低铜饮食，另外，如患者吞咽困难易引起营养不良，长期营养不良又会加重肝脏损害，故饮食护理极为重要。一般给予低铜饮食，每日铜的摄入量限制在1.5mg以下，可给予瘦猪肉、去皮鸡或鸭肉、精白面粉、牛奶、萝卜、芹菜、马铃薯等含铜低的食物。尽量避免含铜高的食物，如巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、坚果类及甲壳类食物、螺类、蟹类等，还有各种动物肝脏和血等。禁用铜制餐具。饭后服用硫酸锌10ml可通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，致使粪铜排泄增多。此外，高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜的排泄。有腹水者应给予低盐或无盐饮食，以食入含铁多的蔬菜遏制铜的吸收。
2.3 用药注意事项 患者需长期服青霉胺，该药可致过敏反应，用药前应做过敏试验，阴性后方可服用。口服后常见过敏反应为发热、厌食、皮疹及关节痛等。停药1~2周上诉症状可消失。长期服用该药可使皮肤变脆出血，白细胞和血小板降低、血尿等。用药期间应严密观察有无以上副作用，经常查血尿常规，必要时可行骨髓穿刺，注意有无出血倾向。一般饭后服用可减轻对胃肠道黏膜的刺激。另外，因青霉胺有拮抗维生素B6的作用，故应同时补充维生素B6，以避免维生素B6缺乏。
2.4 重症及肝功能损害者，应卧床休息 有精神症状的患者，应避免一切精神刺激，稳定患者情绪。
2.5 注意采取保护性措施 由于铜对肾脏的损害，造成钙磷缺失，骨质疏松，加之患者肢体震颤，肌肉强直，动作协调性差，精神动作困难，故应加强生活护理，注意患者的安全，床边应加床挡，不得下地外出活动以防摔伤。
2.6 心理护理 嘱患者保持良好的情绪和心境，并减少环境刺激。因患肝豆状核变性的患者神志清，但在行为上常常有改变，如吐词不清、流涎、手足不自主运动、进食困难等，可产生自卑感。在这种情况下护士应耐心开导患者，多与其沟通，了解其心理变化，做好细致的解释工作，给予有效的心理疏导，并给予生活上的照顾，解除其对疾病的恐惧和焦虑心理，使其增强治疗信心，积极配合治疗。
3 健康教育
（1）护士应主动热情向患者及家属讲解有关本病的疾病知识和药物知识，并在医师的指导下服用药物，保护脑和肝脏，进一步改善肝脏功能，延缓病情进展。（2）给患者及家属以饮食指导，讲明饮食治疗的意义及原则，既保证饮食营养又限制必要的饮食品种。嘱其选含蛋白质高的食品，如鸡蛋、牛奶、豆制品、新鲜蔬菜（如菠菜）及水果等。避免食用含铜量多的食品，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、贝类等。盛食物或药物禁用铜制品。（3）对患者的同胞兄弟姐妹进行临床及实验室检查以确定是否需要治疗是十分重要的，未经预防性治疗的无症状者以后发生症状的可能性极大。
4 体会
本病是可以治疗的遗传病，早诊断、早治疗能收到良好疗效。合理的饮食指导、积极的健康宣教和心理护理等一系列科学而系统的护理措施也是治好此病的关键。
作者单位： 250012 山东济南，山东大学齐鲁医院
（编辑：于 伽）