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【摘要】 目的 探讨卵巢原发性恶性淋巴瘤的诊断及卵巢原发性恶性肿瘤（颗粒细胞瘤、克鲁根伯瘤、未分化癌、无性细胞瘤及原始外胚叶肿瘤）鉴别诊断。方法 应用组织病理学及免疫组织化学观察。结果 免疫组织化学明确了卵巢原发性恶性淋巴瘤的诊断。结论 原发性恶性淋巴瘤非常罕见，临床及病理诊断较困难，单凭形态学很难与其他小细胞肿瘤相鉴别，免疫组织化学标记有一定价值。
【关键词】 卵巢肿瘤 淋巴瘤 免疫组织化学
淋巴结外恶性淋巴瘤多见于胃、肠、咽淋巴环和皮肤，原发于卵巢的非霍奇金恶性淋巴瘤（OPNHL）罕见，在欧美仅占淋巴瘤0%~0.3%［1］。本文将结合文献讨论其诊断与鉴别诊断，旨在进一步提高诊断与鉴别诊断能力，减少误诊率。
1 临床资料
患者，女，42岁，1988年因卵巢肿块0.5 cm大小，在门诊随访。2000年5月因阴道不规则流血来门诊求诊。体检：心肺（-），肝脾未见肿大，全身淋巴结未见肿大。左下腹可触及肿块。辅助检查：B超示宫体左侧有实质性包块，宫体54 mm×53 mm×46 mm，宫体上方实质性低回，提示左侧卵巢盆腔占位性病变。手术所见：肿块位于左卵巢，12 cm×8 cm大小，腹腔内有积液，肿瘤与周围脏器有粘连，行肿瘤全子宫及双侧附件、大网膜组织广泛切除。病理检查：左侧卵巢12 cm×8 cm×6 cm大小，表面有多个结节状隆起，包膜不完整。切面实性，质软，灰黄色鱼肉状，肿块表面见3 cm输卵管，伞端未见。子宫萎缩变小，右卵巢未见肿大。镜下所见：卵巢结构基本消失，代之为大小一致呈弥漫性分布的肿瘤细胞。瘤细胞间境界不清，胞浆量中等，淡红染。细胞核8~10 μm，呈圆形、卵圆形或多边形，核膜厚，染色质凝集于核膜下，核仁明显多个，紧贴核膜或位于中央呈嗜碱性，核分裂象多见（见图1）。肿瘤间质见毛细血管较多，小静脉内皮细胞增生。免疫组化：LCA（+）（见图2），L26（+），CD79α（+），BLA36（+），UCHL（-），Bcl-2（-），Bce6（-）,LueM（-），EBV（-），PLAP（-），Kp（-），ER（-）（见图3）。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤，脉管内有瘤栓。
2 讨论
女性生殖系统恶性淋巴瘤很少见，近年来已证明宫颈、子宫内膜、输卵管等处亦可形成黏膜相关淋巴瘤，而卵巢是否存在淋巴瘤有待进一步研究。陈钦才等［2］认为卵巢组织中的原始网状细胞可演变成淋巴细胞，卵巢门部髓质部亦有淋巴细胞，从而形成淋巴瘤。恶性OPNHL是较为少见病例。
原发性恶性淋巴瘤与卵巢其他原发性恶性肿瘤的临床表现相似，因此临床诊断有一定困难，诊断标准：（1）临床首发为妇科症状，术中探查肿瘤仅限于卵巢，但可累及其他区域淋巴结或附近软组织。（2）经全面检查未见有其他淋巴瘤存在。（3）既往无淋巴瘤病史。
卵巢淋巴瘤病理形态复杂，诊断时必须具备淋巴瘤细胞形态特征和免疫组化标记才能确诊。必须与卵巢原发性粒层细胞瘤、克鲁根柏瘤、无性细胞瘤和未分化癌及原始神经外胚叶肿瘤相鉴别［1，2］。
OPNHL与弥漫性粒层细胞瘤相区别：镜下粒层细胞瘤常见Call-Exner小体，细胞呈石瘤子样，细胞核有纵沟，细胞呈巢状或小梁状排列，而淋巴瘤呈弥漫性成片，细胞小圆或菱形、卵圆形，有平面裂沟，细胞之间可见分化好的组织细胞散在分布。免疫组化：粒层细胞瘤CEA可呈（+），ER（+），而淋巴瘤呈单克隆性LCA（+）。
卵巢印戒细胞型恶淋与克鲁根伯瘤区别：前者胞浆呈空泡状，核靠一端形成印戒状。印戒状细胞有的胞浆内可见梭氏小体，PAS（-）；后者瘤细胞呈印戒状，胞浆丰富，淡伊红色，PAS（+），LG标记（-）。
OPNHL与未分化癌鉴别：前者瘤细胞呈弥漫性排列，核染色质致密，浓染，核仁不明显，胞浆较少，网状染色均匀分布。免疫组化Kertin（-），LCA（+）。后者瘤细胞呈弥漫性成片排列，有形成巢状倾向，明显坏死，瘤细胞异型性明显，核分裂多，Kertin（+），EMA（+），CEA（+），网状染色瘤细胞之间较少或缺乏，成巢状排列。
OPNHL与无性细胞瘤鉴别：无性细胞瘤瘤细胞大，胞浆丰富空淡，核圆呈网状或皱缩呈葡萄干样，核仁明显，常见成熟小淋巴细胞浸润，而淋巴瘤由中心细胞和中心母细胞混合，或单一中心母细胞组成，核圆核仁2~3个，紧贴核膜，并可见组织细胞散在分布在淋巴细胞之间，免疫组化：无性细胞瘤CEA（+），AFP（+），而淋巴瘤均为阴性，淋巴细胞的单克隆抗体有助于诊断。
OPNHL与原始神经外胚叶肿瘤鉴别：后者的原始型细胞与小淋巴细胞中心细胞大小相似，易混淆；肿瘤细胞圆或卵圆形，常形成菊花团，纤维间隔成巢，易坏死。淋巴瘤不形成菊花团，细胞间可见组织细胞，后者NSE（+），S-100（+），而淋巴瘤均为（-）。
OPNHL临床及病理诊断较困难，单凭形态学很难与其他小细胞肿瘤相鉴别，免疫组化标记有一定价值。
【参考文献】
1 Kleinman Gmyoung RH,Scally RE.Primary neuroectodermal tumors of the ovary a report of 25 cases.Am J Surg Pathol,1993,17（8）:764-778.
2 陈立平，孙梅，刘树军，等.卵巢恶性淋巴瘤的鉴别诊断.白求恩医科大学学报，1997，23（4）：410-411.
作者单位：200072 上海，上海市闸北区妇幼保健所检验科