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【摘要】 目的 通过对面颈部大囊型淋巴管畸形（MaLM）的回顾性临床分析，探讨治疗面颈部MaLM的有效措施。方法 对经治的20例发生于面颈部MaLM患者的年龄、分布、好发部位、治疗方式及预后进行临床分析。结果 面颈部MaLM以2岁以下儿童多见，多发于颈上部、颈下部锁骨上区和颌下区，手术是治疗该病的主要措施。麻醉采用气管插管全麻最为安全。术后负压引流是防止感染和呼吸道梗阻的有效措施。结论 面颈部MaLM，根据瘤体的大小、波及的范围，选择不同的手术方式，遵循既要切尽肿瘤，又要保持器官功能和外形的原则，治疗效果满意。
【关键词】 面颈部 大囊型淋巴管畸形 临床分析 手术治疗
Clinical analysis on 20 cases of macrocystic lymphatic malformation in faciocervical region
YANG Shou-kang，SUN Guo-liang，YAN Guo-nan,et al.The First People’s Hospital of Chenzhou，Hunan 423000,China
［Abstract］ Objective To investigate the effective treatment for faciocervical macrocystic lymphatic malformation through retrospective clinical analysis.Methods Clinical analysis on age,distribution,predilection sites,treatment methods and prognosis was made in 20 cases of macrocystic lymphatic malformation after therapy.Results Faciocervical lymphatic malformation occurred more often in children under 2 years old,and more often in upper-neck region,subclavian region and submandibular region.Operation was the main therapy of this disease.In the surgical operation of macrocystic lymphatic malformation,general anesthesia with tracheal intubation was safe.After operation,vacuum aspiration was an effective measure to prevent infection and airway obstruction.Conclusion According to size and effective range of tumors,different surgery methods should be selected.The tumors should be removed totally,and the function and shape should be followed.The operative effects is satisfactory.
［Key words］ faciocervical;macrocystic lymphatic malformation（MaLM）;clinical analysis;operative treatment
根据ISSVA、Waner和Suen的分类,过去所称的淋巴管瘤现统称为淋巴管畸形（lymphatic malformation,LM）,包括微囊型（microcystic lesion,MiLM）和大囊型（macrocystic malformation,MaLM）两类［1］,是胚胎性淋巴囊发育异常所引起的先天性淋巴系统良性肿瘤。MaLM在老分类中又叫囊性水瘤（cystic hydroma）,多发于面颈部，治疗以手术为主。我院1995年1月～2007年7月共收治20例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组20例中，男14例，女6例。年龄最小4个月，最大50岁。出生即发现颈部有肿块9例（45%），4个月～2岁发现8例（40%），3岁以上共3例（15%）。均为单侧发病，右侧12侧，左侧8例。
1.2 病史及临床症状 全部病例未发现家族史及遗传史。发病至就诊时间最短6天，最长达10年。临床症状除颈部膨胀畸形以外，多无特殊不适。就诊时1例自觉肿物有牵拉、麻木感；1例声嘶、呼吸阻塞且有睡眠时呼吸暂停；5例就诊前曾于外院作肿物穿刺抽液，其中2例穿刺后继发感染，1例穿刺后囊内出血，肿物迅速增大而疼痛。
1.3 病变情况 肿物初发于颈上部6例，颈下部锁骨上区5例，颌下区4例，一侧颈部3例，腮腺区1例，面颊部1例。病变范围：小者肿物仅如鸭蛋大小，大者占据一侧颈部并向邻近扩展。其中扩展至口底2例，侵及面颊部、腮腺区1例，侵及咽侧咽后致气管移位1例。自一侧越过中线2例。囊肿为多囊性12例，单囊性8例。囊液16例为淡黄色清亮液体，2例因感染为稀薄灰白液体，1例因在外院穿刺出血后呈淡红色,1例乳白色。
1.4 手术方法 本组病例均经手术治疗（并术后病理证实）。术时全部采用气管插管全麻。手术前1例行预防性气管切开。囊肿被膜与周围组织器官无严重粘连的11例，均行囊肿全部切除术（55%）；而与周围粘连严重、分离较难的6例（30%），则行囊肿大部分切除术，残余囊壁用2%碘酊烧灼，残存囊腔用平阳霉素液（平阳霉素8 mg加入20 ml生理盐水中）灌洗，对病变广泛波及多个解剖区的3例（15%），采用分次部分切除术，每次在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。术后行负压引流48～72 h或更长，待引流液少于10 ml再拔管。
2 结果
2.1 治疗结果 术后不完全性面瘫1例；局部有淋巴漏2例，经引流及压迫于术后10天及14天好转。全组病例，伤口Ⅰ期愈合18例，Ⅱ期愈合2例，均痊愈出院。
2.2 随访情况 本组获随访15例（15%），其中8例来院复查，7例电话随访。远期疗效：痊愈10例，复发5例（2例为囊肿大部分切除者，3例为分次部分切除者），复发病例采用抽除囊液，注入平阳霉素（平阳霉素8 mg+地塞米松5 mg+利多卡因5 ml）,1次/4周，5次1个疗程，休息2个月，1～2个疗程后肿块消退。
3 讨论
面颈部MaLM是淋巴系统畸形，是一部分淋巴组织从原始胚胎的淋巴囊或淋巴组织分离、脱落而成，少数是某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴潴留，导致淋巴管扩张、增生而成。由于MaLM是胚胎期形成，故多从婴儿期开始生长，本组病例中45%于出生时发现，85%于2岁以前发病。本病好发于颈部、颌下区，向上侵犯口底、面颊部、腮腺区及颅底；向内侵及咽侧，推移环绕气管；向下延伸至纵隔、锁骨后或腋窝。病变可为多囊性或单囊性，常包绕颈部重要血管、神经。
3.1 诊断 MaLM表面颜色完全正常，质地柔软有囊性感，但边界欠清，深部活动差，透光试验阳性，体位移动试验阴性。穿刺液为淡黄清亮液体，也可为血性（并发囊内出血时）、脓性（并发感染时）和乳糜性。如并发出血或感染时，肿物迅速增大，透光消失。穿刺检查可能引起出血和感染，本组有2例，故尽量避免局部穿刺，或穿刺时严格消毒。穿刺液涂片见大量淋巴细胞。CT、MRI和彩色B超检查均能显示肿物为囊性变，有分隔，以及病变的范围与周围的关系。诊断本病并不难，但应与先天性鳃裂囊肿、舌下腺囊肿（口外型）、皮样囊肿相鉴别，一般这些病变彩超下无分隔。
3.2 治疗 发现本病后，手术治疗至今仍是最有效的办法，尤其早期手术切除为好。非手术治疗，局部注入硬化剂效果不定，且可引起过敏反应致死亡，现已很少使用；60钴放射治疗虽有一定疗效，但不良反应大，多不采用［2］。平阳霉素注射效果好，不良反应少，但必须达到一定浓度，故对局限病例、复发病例和残留囊腔采用。平阳霉素治疗MaLM机制在于平阳霉素能抑制DNA的生物合成,也能抑制囊性水瘤的内皮细胞分泌,对内皮细胞有硬化作用,使其产生非特异性炎症,诱导组织修复,基质细胞增生［3，4］。
3.3 术前准备 有感染的病例必须先控制感染；为了了解囊腔的大小，先抽出部分囊液后，再注入12.5%碘化钠造影行X线造影检查，这对切除囊性肿物有极大的参考价值；作好输液输血准备；如喉部有喘鸣音，术后恐气管塌陷，需行气管切开。
3.4 麻醉 以气管插管全麻为宜，因为该手术常在气管、大血管和神经等处进行，且对呼吸道干扰大，手术引起的刺激强烈，潜伏着大出血的危险。气管插管全麻可以保证呼吸道通畅和便于抢救。
3.5 手术中注意事项 必须有足够大的切口，一方面便于直视下避免损伤正常的器官和组织，另一方面可以显露全部囊肿以便处理及完整切除。颈部MaLM多来自颈内静脉周围的淋巴组织，故颈部的大血管、迷走神经、喉返神经和喉上神经等被包入其中，手术时，解剖颈动静脉及迷走神经，应予以保护。解剖多从颈根部开始，因该部动静脉较粗，且位置比较恒定。颈动脉及迷走神经易识别而不致损伤，颈静脉壁较薄，尤其在血液充盈时，易破损，应特别小心保护。万一颈内静脉破损，应以手指按压裂口两端，立即结扎或修补，以防止出血或空气栓塞［5］。
3.6 术式选择 手术原则是既要切除肿瘤又要保持器官的功能和外形［6］。肿瘤与周围重要血管和神经粘连不明显者，应小心分离将囊肿全部切除。对于囊肿与周围重要血管和神经粘连较紧或广泛侵及口底及腮腺者，完全切除非常困难且可能损伤重要血管和神经，故我们对此类病例只行肿瘤大部分切除或分次部分切除，残余囊壁用2%碘酊烧灼，残余囊腔用平阳霉素液灌洗，破坏囊腔内上皮，使之瘢痕化，以减少肿瘤复发。
3.7 术后处理 因肿瘤床内常出现较多的渗液，有时出现淋巴瘘，应常规放置橡皮引流管行负压引流并适当加压包扎，酌情应用抗生素，可有效地预防感染和防止呼吸道梗阻。对肿瘤侵及咽侧及气管周围者，应注意呼吸情况，应用糖皮质激素，并作好气管切开准备以防止意外。
【参考文献】
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作者单位：423000 湖南郴州，郴州市第一人民医院口腔科