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【关键词】 淋巴瘤；中枢神经系统；多发性硬化病
1 病历摘要患者，男，43岁。因“言语不清、视物模糊2个月”于2007年2月16日入院。患者2个月前无明显诱因出现言语不清，双眼视物模糊，以右眼明显，同时感到双下肢无力，但仍能工作。2个月来上述症状逐渐加重，以视力下降明显，无视物重影，跌倒过1次。无发热、头痛及呕吐。2007年2月11日在外地做头颅CT显示右侧枕叶大片低密度灶。既往史无特殊。查体：生命体征正常。心肺听诊正常。意识清楚，记忆、计算、理解能力下降，构音欠清、不流利。脑神经征（－），眼底检查无明显异常。宽基步态，右侧肢体肌张力增高，右下肢肌力Ⅴ-级，右手指鼻试验欠准， Romberg征（－）。全身皮肤深、浅感觉正常。右侧上、下肢腱反射（+++），病理反射（－）。脑膜刺激征（－）。2007年2月17日头颅MRI：脑内多发性病变，以散发性脑炎可能大。腰穿：脑脊液压力、常规、生化正常。血沉17 mm/h,风湿、免疫检查正常，抗心磷脂抗体（－），钩体抗体（－），Anti-HIV（－）。入院诊断：脱髓鞘性脑病，多发性硬化可能性大。治疗：给予甲强龙、人体丙种球蛋白冲击治疗2个疗程后症状明显好转，后改泼尼松龙口服。1个月后症状再次加重，并出现发热，复查腰穿：常规、生化正常，未找到肿瘤细胞、隐球菌及抗酸杆菌，寡克隆抗体（－），梅毒组合RPR/TPPA（－）。骨髓细胞学检查：刺激性骨髓象。复查MRI：双侧颞、顶、枕叶、小脑半球、脑干多发性病变，淋巴瘤与血管炎性脱髓鞘病变相鉴别。2007年7月2日脑组织活检：镜下脑组织中见片状分布的异型淋巴样肿瘤细胞，胞体较大，核深染，部分核仁明显，核分裂明显，并可见围血管浸润现象，瘤细胞间较多组织细胞反应性增生。免疫组化瘤细胞LCA（+），L26（+），Bcl-6（+），Bcl-2（+），CD3（－），CD10（－），Ki67约40%（+），PLAP（－），GFAP（－）。结合HE形态及免疫组化结果，病变符合脑非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞性。这时才确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）。
2 讨论PCNSL是较少见、预后较差的颅内肿瘤，占颅内肿瘤3%。因其临床症状无特异性，且需脑组织细胞活检才能明确诊断，故早期误诊率较高，常被误诊为转移瘤、脑膜瘤、脑梗死、脑炎等。本例被误诊的病例是1例中青年男性，亚急性起病，体征多发性，MRI示脑室周围多发性病灶，增强有强化，貌似多发性硬化，且经甲强龙、人血丙种球蛋白治疗后症状一度好转，因症状复发、加重，最后做脑组织活检才明确诊断。为提高早期诊断和早期治疗，减少误诊率，临床医师应提高对PCNSL的认识：（1）中老年患者，急性或亚急性起病，症状多发，无特异性；（2）影像学检查：MRI示颅内多发病灶，形态多变，T1低信号，T2高信号，增强强化明显［1］；（3）糖皮质激素治疗症状易缓解但很快复发，高度提示本病，应尽早在CT或MRI立体定向下脑组织活检，明确诊断。PCNSL的治疗：（1）尽量减少开颅手术；（2）目前推荐采用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX：2.5～8 g/m2）为基础的综合化疗［2］，存活率75%，平均生存时间14.8个月。本例患者确诊时间较迟，原因为：（1）使用激素后症状缓解，掩盖了病情，影响了病情的观察；（2）早期建议做脑组织活检时，家属不同意。故对此，笔者体会：在未明确诊断之前尽量不使用激素；脑组织活检患者及家属难以接受，能通过脑脊液细胞形态学检查结合流式细胞分析提高诊断率是最有效途径之一［3］。
【参考文献】
1 全超，陈宏，吕传真.病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤40例临床分析.中华神经科杂志，2007，40：683-686.
2 Batara JF,Grossman SA.Primary central nervous system lymphoma.Curr Opin Neurol,2003,16:671-675.
3 Schinstine M,Filie AC,Wilson W,et al.Detection of malignant hematopoietic cells in cerebral spinal fluid previously diagnosed as atypical or suspicious.Cancer，2006,108:157-162.
作者单位：510300 广东广州，广东药学院附属第二医院内二科