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【摘要】 目的 探讨室性期前收缩V1～V3导联ST段明显抬高对Brugada综合征的诊断。方法 回顾分析1例室性心动过速心电图，观察V1～V3室性期前收缩对ST段抬高的影响。 结果 患者V1～V3 ST段马鞍形抬高伴室性期前收缩。结论 V1～V3 ST段马鞍形抬高伴右束支传导阻滞，室性期前收缩心脏结构正常支持Brugada综合征的诊断。
【关键词】 Brugada综合征；心电图；诊断
Brugada综合征［1］是一种遗传性心脏离子通道疾病,患者有多形性室性心动过速或心室颤动发作,心电图表现右胸导联ST段呈下斜型或马鞍形持续抬高,伴或不伴有右束支阻滞,或致命性快速性心律失常,而心脏结构正常。
1 临床资料
患者,男,54岁,砖瓦工。因心悸1 h入院。体格检查: 体温36 ℃，脉搏48 次/min,呼吸18 次/ min,血压120/80 mm Hg，心率50次/min，口唇无发绀,颈静脉无怒张,双肺未闻及啰音,心律齐,心脏各瓣膜听诊无杂音,心音正常,有频发期前收缩。肝脾触诊无异常发现,双下肢无水肿。二维超声心动术检查心内结构正常，各瓣膜、房室壁完整性和运动情况良好,心包未见积液。X线胸片示肺野清晰，心膈正常。心电图示心动过缓，间歇性完全性右束支传导阻滞，V1～V3窦性心搏ST段抬高，室性期前收缩的ST段则呈明显的马鞍形抬高，V1 0.4 mV，V2 0.6 mV，V3 0.3 mV，其他导联无此现象，5 min后自行恢复正常。入院后分别在距症状出现4 h和12 h测定心肌酶谱2 次,未见异常;在距症状出现4 h 和24 h 测定肌钙蛋白2 次,未见异常。血生化检查肝功、电解质及肾功均正常。1个月后再次发作心悸、晕厥、出虚汗,急来诊。至急诊室突然意识丧失，心电图示室颤，随即电除颤，心肺复苏，未获成功。
2 讨论
Brugada综合征是常染色体呈显性遗传形式的基因决定的病症,与心脏钠通道基因突变有关。编码心脏钠离子通道的SCN5A 的α亚单位基因突变［2］,引起钠通道恢复加速或基因插入、缺失致使钠通道功能丧失，提示其具有基因多态性。1992 年Brugada等［1］首次报告了8 例患者,均有快速的多形性室速或室颤的意外事件,平时心电图正常,但存在右束支阻滞及V1～ V3 ST持续抬高,而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据，其后将这种综合征称为Brugada 综合征。临床表现多为男性青壮年; 主要症状为晕厥或猝死; 心内电生理检查可诱发多形性室速或室颤;超声心动图无特异性改变,心室造影、冠脉造影正常,运动试验阴性。心电图表现为持续性或一过性右束支阻滞合并右胸前导联（尤其V1～V3 导联） ST 段抬高伴或不伴T 波倒置,无其他器质性心脏病变证据。本例患者心内结构正常，心电图以右束支传导阻滞伴V1～V3窦性心搏及室性期前收缩ST段抬高为特征，有多行性室性心动过速及室颤发作，符合Brugada综合征诊断标准［3，4］。但Brugada综合征的异常心电图可有特殊情况，如间歇性正常，同一患者不同时间可呈下斜型或马鞍形相互转变，或平时心电图正常但发热、低钾和钠通道阻滞剂激发试验方能显示，因此除心电图外，动态观察心电图改变，静态睡眠休息迷走神经张力增高心律较慢时、发热、低钾和心脏电复律后，ST段抬高明显，可呈典型改变，相反运动或静脉使用异丙肾上腺素心率较快时，ST段反而降低有助于诊断；有症状标准右胸导联正常者新胸导联可呈典型改变［5］；钠通道阻滞剂药物试验如普罗帕酮等可呈典型改变或诱发典型改变或诱发室性心律失常，这些都有助于Brugada综合征的诊断。有学者认为马鞍形抬高有更强的致心律失常的可能性，是Brugada综合征高危状态的一个预警信号。Brugada 综合征的诊断“金标准”只有基因诊断。目前治疗只有选用心律转复除颤器（ICD）,用其他抗心律失常药物不能预防猝死。临床实践中,应综合多项检查分析,避免因误诊给患者及家属带来不必要的心理负担,以及由此导致的诸如错误溶栓等医疗事故。
【参考文献】
1 Brugada J,Brugada R,Brugada P.Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3:marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease.Circulation,1998，97（5）: 457- 460.
2 Chen Q,Kirsch GE,Zhang D,et al.Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation.Nature，1998，392（6673）：293.
3 Miyazaki T,Mitamura H,Miyoshi S,et al.Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome.J AM Coll Cardiol,1996,27:1061.
4 虞钧芬，王双养.Brugada综合征心电图演变1例.心电学杂志，2005，24（3）：175.
5 单其俊，杨兵，曹克将，等.新胸导联在诊断Brugada综合征中的应用.中华心血管病杂志，2004，32（7）：578-583.
作者单位：235000 安徽淮北，淮北市人民医院心电图室