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【摘要】 目的 探讨川崎病的临床特点以提高对川崎病的认识。方法 采用回顾性的调查方法，对住院的42例川崎病患儿进行临床分析。结果 42例中男29例，女13例，男∶女=2.2∶1。患者年龄多在1～5岁。症状均为发热5天以上，其中皮疹39例，结膜充血35例，口唇干裂出血34例，杨梅舌36例，淋巴结肿大27例，手足硬肿35例，手足末梢和肛周脱皮39例，冠状动脉扩张5例。丙种球蛋白加阿司匹林治疗有效41例。结论 加强对川崎病的认识，尽早进行规范治疗及加强随访是取得比较满意疗效的原因。
【关键词】 川崎病；冠状动脉病变；丙种球蛋白
川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一种以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病［1］。自从1967年日本川崎富作报道以来，人们对其的认识性不断提高，其发病率近年国内外均有增多趋势，已成为儿科常见病之一。由于本病有不典型病例的存在，发病早期缺乏确诊的检验手段，所导致的延误诊治是冠状动脉病变主要原因之一。因此，应当切实加强对本病的警惕性，争取早期诊断、早期治疗，以减少并发症的发生。现将我院儿科1997年2月～2007年12月收治住院的KD患儿42例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 42例患儿中男29例，女13例，男∶女=2.2∶1;发病年龄5个月～13岁，其中0～1岁22例，2～5岁16例，6～13岁4例;诊断时间最短5天，最长11天。其诊断标准均符合1984年日本KD研究委员会修订的诊断标准［2］。
1.2 临床表现 42例患儿均有发热5天以上，经抗生素治疗无效，占100％;皮疹39例，为多形性红斑，占93％;结膜充血35例，占83％; 口唇干裂34例，占81％; 杨梅舌36例，占86％; 颈部淋巴结肿大27例，占64％; 手足硬性水肿35例，占83％; 手足末梢和肛周脱皮39例，占93％; 卡介苗接种瘢痕红肿6例，占14％; 关节症状1例，占2%;冠状动脉扩张5例，占12%。
1.3 实验室检查 血常规：白细胞＞20×109/L 11例,10×109～20×109/L 23例，4×109～10×109/L 8例；37例分类以中性粒细胞为主。轻度贫血17例;血小板10×109～30×109/L 18例;>30×109/L24例；血沉＞100 mm/1 h 5例，20～100 mm/1 h 28例。急性反应期蛋白（CRP）＞100 mg/L 5例，8～100 mg/L 27例。无菌性脓尿7例。肝功能丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高10例。血白蛋白<35 g/L 12例。心肌酶谱升高3例。X线胸片检查25例，发现肺纹理增多增粗9例，小片状模糊阴影5例。心电图ST改变2例。心脏彩色多普勒检查42例，发现轻度冠状动脉扩张4例，中度扩张1例。
1.4 治疗
1.4.1 静脉滴注丙种球蛋白 单次大剂量2 g/kg，静滴时间为8～12 h，速度为5～6 ml/（kg·h）。
1.4.2 阿司匹林 口服30～100 mg/（kg·d），热退3天后减为3～5 mg/（kg·d），若无冠状动脉病变，用8～12周，血小板正常停药。若有冠状动脉异常，疗程应达6～12个月，直至冠状动脉恢复正常。
1.4.3 肾上腺皮质激素 有1例患儿经应用丙种球蛋白和阿司匹林治疗症状无缓解，在此基础上加用肾上腺皮质激素［甲基强的松龙1.5～2 mg/（kg·d），连用3天后停药］，症状缓解无反复。
2 结果
42例中41例应用丙种球蛋白加阿司匹林治疗后症状控制，有1例应用丙种球蛋白及阿司匹林治疗后48～72 h仍有发热，加用甲基强的松龙1.5～2 mg/（kg·d），静脉滴注，体温于24～48 h内降至正常。肝功能异常给予护肝药物。42例KD患儿中，复发1例，复发率为2.4%。
5例冠状动脉轻、中度扩张者经心脏彩色多普勒复查，在6～12个月完全恢复正常。
3 讨论
KD的临床表现多样，症状出现时间不一，最严重的损害是冠状动脉损伤所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，文献报道冠状动脉病变发生率可达20%～30%［3］，本组病例也达12%。发病年龄以婴幼儿为主，本组病例5岁及5岁以下者占90%。由于本病诊断缺乏特异指标及早期确诊的检验手段，仅依靠六条主要临床表现及一些参考指标，或是排除诊断法，早期诊断比较困难，易延误原则性治疗用药，造成严重的心血管并发症。
我院住院治疗的42例患儿效果较满意，体会有：（1）加强对KD的认识，凡是发热≥5天，抗生素治疗无效的患儿，如同时具有其余5项主要诊断指标的2项，应进行KD相关的实验室检查，即使检查结果阴性，如临床出现肛周皮肤潮红和（或）卡介苗接种瘢痕红肿，应考虑KD的诊断。这在KD的早期诊断有价值依据并具有特异性［4］，尤其在不典型病例的诊断中起着有益的辅助诊断作用。如果出现：血小板升高；心肌酶、心电图的异常；血脂的异常（TG升高和HDL-C的降低）；心脏彩色多普勒发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤4项之一者可以考虑KD诊断，尤其是出现冠状动脉病变可以确诊。（2）及早治疗：一旦临床考虑KD，立即给予静注丙种球蛋白及阿司匹林治疗［5］。静脉应用丙种球蛋白，认为单次大剂量给药（2 g/kg）优于分次给药（每天400 mg/kg，连用3～5 d），而且应用愈早，效果愈好。肾上腺皮质激素对于发病3～9天，足量静注丙种球蛋白及阿司匹林治疗后48～72 h，体温仍然持续不退，白细胞及C反应蛋白不下降，甚至冠脉发生新病变者可考虑应用肾上腺皮质激素。（3）加强随访：1年内每3～6个月复查1次心脏彩超，1年后每2～3年进行1次心脏检查，以指导用药及判断预后。
【参考文献】
1 薛辛东.儿科学.北京：人民卫生出版社，2005，198.
2 王慕逖.儿科学，第5版.北京：人民卫生出版社，2001，187-188.
3 梁诩常.川崎病冠状动脉损害.中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-134.
4 周同甫.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值.实用儿科临床杂志，1992，7（3）：149.
5 王俐，林毅，苏英姿，等.283例川崎病的临床分析.中华儿科杂志，2004，42（8）：609.
作者单位：湖南涟源，涟源市人民医院