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1 病历摘要
患者，男，65岁，于一年前查体时发现白细胞高至13×109/L，后多次复查结果相似。至发病以来，无发热、出血倾向，无骨痛及其他不适。皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，胸骨肋骨无压痛，脾Ⅲ 度肿大，肝右肋缘下5cm。血常规检查：白细胞17×109 /L，红细胞4.6×1012 /L，血红蛋白117g /L，血小板计数73×109/ L，网织红细胞1.6%，原粒细胞0.01，早幼粒细胞0.02，中幼粒细胞0.06，晚幼粒细胞0.19，中性杆状核粒细胞0.27，分叶核粒细胞0.38，嗜酸性粒细胞0.02，嗜碱性粒细胞0.03，淋巴细胞0.12。血钙、磷正常，碱性磷酸酶明显升高。尿本周氏蛋白阴性。
X线表现：颅骨内外板增厚，密度增高，部分分界不清，板障部分消失。下颌骨、颈椎、胸椎、两侧锁骨、肋骨、肩胛骨、骨盆、股骨密度增高，其内弥漫性散在无数斑点状透亮区，大小近似，形状不一，有圆形、卵圆形、不规则形等，边缘模糊，周围无硬化缘。除骨盆及股骨骨小梁显示增粗且致密、清楚外，余诸骨骨小梁显示模糊。鉴于X线表现为大量斑点状透亮区，考虑为多发性骨髓瘤。
骨髓穿刺活检结果：骨髓纤维组织增生，造血细胞显著减少，未见巨核细胞，骨小梁增多密集，骨样组织增多，未见异常浆细胞，诊断为骨髓纤维化症。
2 讨论
骨髓纤维化症是一种少见病例，国内影像学X线分析彭氏报告11例，张氏报告5例，为较多病例［1，2］。本病为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次在肝、淋巴结等。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。骨骼改变一般为弥漫性，多在成人红骨髓分布区，如脊柱、 骨盆、 肋骨、 长骨、 颅骨和肩胛骨等处。随病变的发展阶段不同，X线表现不同。初期，由于髓腔内新骨开始形成，使原有松质骨小梁模糊不清，呈斑片磨玻璃状。随后骨质进一步硬化，使骨小梁坚实粗厚而致密，并衬出增生的骨髓纤维组织呈小斑点状透亮区，散布于粗大的骨小梁之间，从而密度不均。在病程后期，骨硬化日趋明显，使骨质密度比较均匀地增高。
骨髓纤维化症不同时期的X线表现需与不同疾病进行鉴别。本例主要属于中晚期的骨髓纤维化与多发性骨髓瘤鉴别。多发性骨髓瘤常累及成人含有红骨髓的骨骼部位，典型表现为纯溶骨性虫蚀状、颗粒状或穿凿状骨破坏，穿凿状骨破坏区边缘无硬化，大小较接近，可为圆形、卵圆形骨质缺损。但骨髓瘤的骨破坏之间区域内骨疏松明显，而本例却表现普遍性的骨密度增高。仔细观察本例X线片可发现双侧股骨头颈内的斑点样透亮区多沿应力线方向排列，股骨干内卵圆形及长条形透亮区的长轴与骨干长轴相平行。骨髓瘤的溶骨性病灶则无此特点。硬化形骨髓瘤非常罕见，可表现溶骨破坏区周围存在硬化环，或弥漫性骨硬化或放射骨针，均与本病例不相符。另外，骨髓纤维化还需与成骨转移瘤、氟中毒及肾性骨硬化相鉴别。
【参考文献】
1 彭勃.原因不明骨髓硬化病.中华放射学杂志，1998，17：53.
2 张雪哲，李勋，刘钟生.原发性骨髓纤维化（附5例报告）.实用放射学杂志，1989，5：73-76.
作者单位： 021134 内蒙古呼伦贝尔，内蒙古华能伊敏煤电公司医院
(编辑：悦 铭)