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1 资料与方法
1.1 一般资料 51例中男27例，女24例;年龄2.5～43岁，平均13.7岁。并存有:房间隔缺损（ASD或卵圆孔未闭）12例，右室流出道狭窄（及双腔右心室DCRV）14例，主动脉瓣关闭不全4例，二尖瓣关闭不全4例，动脉导管未闭（PDA）6例，主肺动脉间隔缺损（APSD）1例，主肺动脉缩窄1例，部分型房室管畸形2例，两种畸形以上的7例。
1.2 手术方法 50例病人在体外循环下一次性矫治，1例合并动脉导管未闭伴重度肺动脉高压分期手术。合并动脉导管未闭伴主动脉弓缩窄的1例病人先剖左胸矫治主动脉弓缩窄，然后剖右胸修补室间隔缺损，右胸小切口27例，心脏不停跳手术7例。
2 结果
51例病人中1例合并主肺动脉间隔缺损因术后低心排死亡。术后残存杂音3例，均为合并右室流出道狭窄者，复查超声心动未发现有残余分流。
3 讨论
VSD是常见的先天性心脏病之一 ［1］ ，约占先天性心血管畸形的12%～20% ［2］ 。典型的室间隔缺损在临床诊断及治疗上并不困难，但同时伴有其他畸形尤其是合并动脉导管、主肺动脉间隔缺损、双腔右心室等疾病时，杂音并不典型，在VSD并PDA或APSD，血流动力学均为左向右分流，常在较早时形成肺动脉高压，尤在伴有APSD。致使舒张期杂音消失，超声心动是术前必不可少的，但由于操作者的技术和经验或PDA较小而右心导管检查因是有创检查不被列为常规检查，可导致漏诊。根据本组临床资料我们采取的措施有:（1）常规测上、下肢血压，P 2 增高或降低者;（2）心电图出现右心改变或与临床不符;（3）X线胸片检查肺血的多少、主动脉结的大小及左右心的大小变化、左心缘是否腰凹陷;（4）多普勒超声心动图是否与临床符合;（5）术前诊断VSD但心前区出现较广泛性杂音或有两种杂音出现;（6）超声心动检查发现主动脉缩窄者;应特别警惕合并的畸形。VSD合并其他畸形大都能一期手术，在合并PDA出现反复心衰或肺动脉高压出现双向分流者，可采取分期手术 ［3］ 。但遇有主动脉弓缩窄时，不管一期或二期，首先应矫治主动脉弓缩窄，然后矫治其他畸形。DCRV是一种少见的先天性心脏畸形，约占先心病的1.5% ［4］ ，而DCRV绝大多数合并其他畸形，尤以VSD最常见，约占82.6% ［5］ 。由于VSD大多位于高压腔，而高压腔的压力接近左室压，多普勒超声心动图时因分流量小容易漏诊，DCRV的手术治疗可采用多种心脏切口，在右房切口探查时一定要看到肺动脉瓣，右心室切口探查时要看到三尖瓣，切勿将其当作VSD进行修补。我们认为，在剪除室流出道隔膜及肥厚的肌素束后，补片加宽右室流出道，术后杂音可完全消失，本组3例未加宽流出道，术后残留杂音。APSD是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.10%～0.15% ［6］ ，此病因分流量较大，较早的出现肺动脉高压，临床听诊杂音极不典型，极易漏诊，我院自1993年收治2例病人无一在多普勒超声心动图诊断。手术过程中注意在行主动脉灌注心肌保护液时，应将APSD阻断避免心肌灌注不足及灌注肺形成。合并其他心内畸形，术中一期解决。
参考文献
1 兰锡纯.心脏血管外科学.北京:人民卫生出版社，1985，496-520.
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5 李春华，张仁福，朱红玉，等.双腔右心室69例外科治疗.中华心胸血管外科杂志，2002，18:32.
6 Kirklin JW，Barrat-Boyes BG Cardiac.Cardiac surgery.2 nd eds.New York:Churchill Liveingstone，1993，1154-1157.
作者单位:100037北京海军总医院心外科