克罗恩病合并血液系统疾病2例

　　病历摘要
   
　　例1，患者，男，35岁。间断腹痛，腹泻8年，头晕乏力伴面色苍白5年，加重1个月入院。该患者于入院前8年开始出现间断性右下腹痛及腹泻，大便每日2～6次不等，无粘液及脓血，无里急后重感，无发热。入院前5周患者渐感头晕、乏力及面色苍白。检查发现全血细胞减少。诊断为骨髓增生异常综合征（MDS）RA型。口服维甲酸治疗后病情有所缓解，于入院前2周突然出现剧烈腹痛。体检:慢性痛苦面容，胸膝卧位，体温37℃，血压100/70mmHg，心率86次/min，面色、口唇及甲床重度苍白，右下腹压痛无肌紧张及反跳痛。实验室检查:WBC1.5×10 9 /L，RBC1.57×10 12  /L，Hb62g/L，Plt81×10 9 /L，ESR60mm/h，血清抗结核IgG抗体阴性。纤维结肠镜示:回音瓣严重变形，表面见多个片状溃疡。活检提示:粘膜慢性炎症上皮糜烂。药物治疗2周，并间断输血，腹痛无明显缓解，遂转入外科行剖腹探查术，术后病理证实为克罗恩病，术后患者腹痛缓解。
   
　　例2，患者，女，20岁，因间断性下腹痛9个月加重10天入院。体检慢性病容，T36.1℃，P76次/min，BP90/65mmHg，腹部平坦右下腹有肌紧张和压痛，无反跳痛。WBC34.7×10 9 /L，RBC4.37×10 12  /L，Plt732×10 9 /L。骨髓穿刺示:全片见巨核细胞240个，血小板片状分布，呈血小板增多骨髓象。纤维结肠镜示:回肠未端可见3.0cm×2.5cm的溃疡，盲肠可见2.0cm×2.0cm的溃疡，回盲瓣上可见1.2cm×1.0cm的溃疡，溃疡较深，周边充血。病理示:粘膜炎性细胞浸润，并见炎性肉芽组织。临床诊断为克罗恩病合并血小板增多症。
   
　　2 讨论

　　炎症性肠病（IBD溃疡性结肠炎和克罗恩病）患者可有血液的高凝状态和贫血等表现，IBD是贫血的常见病因，还可引起其他外周血细胞减少，如白细胞减少血小板减少，上述表现的存在常使临床医生忽视了IBD与血液病重叠发生的情况，查阅大量国外文献发现，这两种疾病合并发生的概率很高。MDS是一种骨髓多能干细胞克隆性疾病，表现为骨髓病态造血和外周血细胞减少，部分患者可发展为急性白血病。血小板增多症也是一种多能干细胞克隆性疾病。表现为血小板显著增多，伴有出血或血栓形成等，关于IBD与血液病协同发生的原因目前还不清楚，有待进一步的研究。IBD患者发生白血病的危险性增加，尤其是急性粒细胞性白血病。IBD伴发血液病的患者预后较差，只有极少数的急性白血病患者在明确诊断后存活超过1年。近几年由于干细胞移植技术的开展，为IBD伴发血液系统疾病的患者提供了新的治疗方法，给IBD伴发血液病的患者带来了新的希望。

　　作者单位:100027武警北京总队医院内一科