以室速为首发症状的心肌致密化不全1例

　　病历摘要
   
　　患者，男，35岁，因“胸闷、心慌、憋气半天”就诊，心电图示室速，心室率200次/min。给予利多卡因50mg静注3次，100mg静注1次后转为窦性心律，心室率70次/min，当时检查血钾3.8mmol/L、血钠142mmol/L、血氯101mmol/L，心肌酶谱:肌钙蛋白L、T正常，CK44U/L、CK-MB0U/L、LDH104U/L、AST190U/L，总胆固醇159mg/dl、甘油三酯100mg/dl，凝血酶原时间正常，活动属正常。胸片示双肺纹理清，心影扩大，心胸比率0.52。心脏超声示主动脉根部径29mm，左室舒张末内径67mm，收缩期末内径50mm，各室壁厚度及运动正常，前间隔回声稍强，左室乳头肌水平以下心肌呈海绵状改变，心尖后壁非致密化心肌厚16mm，致密化心肌厚5.2mm。各瓣膜形态及运动未见异常。主动脉、 肺动脉未见异常，超声诊断左心扩大、左室明显，左室舒张功能减低，为心肌致密化不全。冠脉造影显示左右冠脉分支血管管壁规则，无血管壁狭窄，血流速度正常。
   
　　2 治疗

　　待明确诊断后即用抗凝治疗，因为房颤进在深陷隐窝中的缓慢血流容易引起附壁血栓形成，而栓子脱落可引起其它部位的栓塞，尤其是脑、肺、肠系膜上动脉等重要脏器血管栓塞，危及生命。同时控制心肌重构，预防心律失常发生，如发生心力衰竭、室性心律和传导阻滞等情况则按常规处理。该患者追踪随访2个月，又多次发生室速，建议其行射频消融术，患者暂未同意。
   
　　3 讨论

　　心肌致密化不全是一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，亦可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存。为胚胎期心肌致密化过程失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌形成减少，病变可侵及左心室伴或不伴左心室受累。心肌致密化不全的病理生理有三大特点:心力衰竭、心律失常和血栓形成。心电图表现为室性心律失常和传导阻滞。其电生理机制不完全清楚，可能与肌束极其不规则的分支和连接，等容收缩时室壁张力增加，局部的冠状动脉灌 注减低引起组织损伤和激动延迟等潜在的致心律失常原因有关。病程的进展由非致密化心肌范围和慢性缺血程度决定。有些致密化不全患者出生即发病，有些直至中年时才出现症状，亦有终身没有症状者。

　　作者单位:132011吉林省吉林市中心医院特诊科