1 病历摘要
男，45岁，已婚，农民，2003年1月13日来诊。
患者因发热5日来诊。患者5日前外感后出现发热，伴头疼周身关节疼痛，以双下肢为重。曾于当地医务室治疗（具体用药用量不详），诸症不减。又于外院诊断为“肺炎”，经静点利复星治疗，患者仍发热，遂来诊。
既往史:20岁当兵时体检“肝大”，未进一步检查治疗。平素少量饮酒。
过敏史:否认各种药物及食物过敏史。
查体:T38.5℃，P106次/min，R19次/min，Bp110/60mmHg。
发育正常，营养中等，精神不振，胸背部可见散在红色丘疹，皮疹呈粟粒状，色鲜红不痒，咽部色红充血，扁桃体不肿，双颌下可触及1cm×1cm大小的淋巴结。轻微触痛，颈部无抵抗，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音略粗，未及干湿罗音，心界正常，心率106次/min，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音，腹部柔软，肝大，右肋缘下约6cm，质地中等，轻度触痛，脾大，左肋缘下约1cm，双肾区无叩痛，脊柱四肢无畸形，双侧膝关节、踝关节局部肿胀，局部微红、压痛，双下肢轻度水肿，神经系统无异常。
辅助检查:血常规:WBC3500个/mm 3 ，L24.2%，N50.7%，HGB127g/L，PLT190×10 9 /L，Na131mmol/L。肝功:转氨酶500U/L，总胆0.49mg%，直胆0.21mg%，间胆0.28mg%，总蛋白47g/L，白蛋白28g/L，HBsAg、HAV-IgM、HCV-IgM阴性。胸片:双肺纹理增粗，双肺门影增重，心膈未见异常。血气分析:pH7.56，PO 2 76mmHg，SO 2 97.12%，K3.60mmol/L，Na + 131mmol/L，Cl98mmol/L，BUN5.5mmol/L，Cr115μmol/L，CO 2 CP47VOI%。糖化血红蛋白6.9%。尿常规:蛋白10mg/dl，其余阴性。
初步诊断:上呼吸道感染。
处理:0.9%NS250ml+头孢曲松钠3mg，静脉滴注，每日一次;5%GS300ml+清开灵40ml，静脉滴注，每日1次。 患者经上述治疗5天仍发热，体温最高38.9℃，以午后夜间为重，
头痛稍缓解，仍周身痛，双下肢浮肿，皮疹较前略增多。各项理化检查:血常规:WBC5400/mm 3 ，L19.2%，N37.6%，PLT132×10 9 /L。D-2聚体2.5mg/L。骨髓象:增生活跃。粒系增生活跃，分叶阶段比例增高，其他阶段大致正常。中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒，红系各阶段比例大致正常，形态无异常，单核细胞比例偏高，易见网状细胞，可见吞噬性网状细胞，未见恶组细胞。涂片约4.5mm 2 ，共数巨核细胞34个，可见成堆及散在血小板。血涂片中性杆状粒细胞24%，中性分叶核粒细胞57%，淋巴细胞14%，单核细胞5%，网织红细胞0.2%。HIV阴性。电解质:K + 3.69mmol/L，Na + 125mmol/L，Cl - 98mmol/L，BUN4.1mmol/L，Cr99μmol/L，CO 2 CP35.8VOI%。胸片:双肺纹理增重。腹部B超:双侧胸腔积液，可探及约1.1cm。处理:亚胺培南0.5g+0.9%NS250ml静脉滴注，每日8h/次，人血白蛋白10g，静脉滴注，每日一次，5%GS250ml+肝立欣250mg，静脉滴注，每日一次。
经上述治疗4天，患者仍发热，周身皮疹，肝大，肋下6cm，皮肤粘膜无黄染。各项理化检查:肝功:转氨酶729U/L，总胆0.6mg%，直胆0.2mg%，间胆0.4mg%，总蛋白45g/L，白蛋白28g/L，血糖4.4mmol/L。尿常规:蛋白10mg/dl，其余阴性。血常规:WBC3400个/mm 3 ，L22.6%，N33.7%，HGB104g/L，PLT139×10 9 /L。ESR5mm/h，CRP16μg/μl。抗核抗体谱阴性。血培养阴性。肥达实验阴性。肺CT:双下肺积液，双侧肺炎。予以万古霉素1g+5%GNS500ml，静滴每日2次。
患者经上述治疗5天后，仍发热，周身皮疹。肝功:转氨酶538U/L，总蛋白40g/L，白蛋白24g/L，血常规:WBC1400个/mm 3 ，L30.8%，N43.6%，HGB105g/L，PLT131×10 9 /L。免疫球蛋白:IgA1.70g/L，IgG9.2g/L，IgM1.05g/L。血培养阴性。24h蛋白定量0.1405g/24h。尿蛋白定性:弱阳性。BUN2.6mmol/L，Cr84μmol/L。甲胎蛋白15.42μg/μl。癌胚抗原<15μg/ml。腹部B超:肝大，右肋缘下2.1cm，实质回声欠均匀。肺CT:两下肺炎，两侧胸水。
结合病情，停用万古霉素及亚胺培南，改为苏榕100mg，口服，2次/日，克林霉素0.6g+0.9%NS250ml静脉滴注每日二次，甲强龙40mg，肌注每日1次，疗程3日，改为甲强龙20mg，肌注每日1次，疗程2日，改为强的松15mg口服，每日1次，逐渐减量。治疗过程中，患者发热缓解，周身浮肿渐消，腹水胸水消失，食欲转好。复查:血常规:WBC11200个/mm 3 ，L11.9%，N72.2%，HGB91g/L，PLT153×10 9 /L。肝功:转氨酶263U/L，总蛋白47g/L，白蛋白28g/L。胸片及肺CT:肺内阴影消失。尿常规:正常。随诊两个月，患者无明显不适，可正常生活。
2 讨论
本病例临床特点如下:（1）持续高热、午后及夜间明显;（2）周身关节疼、双下肢膝关节、踝关节肿胀;（3）肝脏肿大;（4）皮疹;（5）双下肢中度浮肿;（6）双侧肺炎、胸腔积液;（7）肝功能持续异常;（8）末梢血白细胞1400/mm 3 ;（9）尿中出现少量蛋白0.1405g/24h;（10）积极抗感染无效。
本病例持续高热，肺内由纹理重发展到出现双侧肺炎、胸腔积液、中性粒细胞胞浆内出现中毒颗粒，曾考虑肺部感染，使用各种抗病毒抗感染药物治疗，无明显效果，高热不退，肺内渐出现浸润病灶，且出现胸腔积液，末梢血白细胞总数不升高，且无核左移现象，肺内感染可基本除外。
患者肝脏明显肿大，且有触痛，转氨酶持续升高，但血清学检查可除外乙肝丙肝病毒急性感染。骨髓象可排除恶性血液病的可能，而病毒感染不好解释关节疼、关节炎、肝、肾、肺同时出现病变。
根据患者持续高热、关节症状、皮疹、肝脏受损、淋巴结肿大、发病前咽痛、血清白蛋白下降、抗核抗体谱无异常发现，治疗用糖皮质激素及非甾体抗炎药等有明显疗效。据此本病诊断为成人Still氏病。
本病为一种病因不清的系统性炎症疾病，1971年Bgˉwater首次使用成人Still氏病一词，描写成人及儿童Still氏病的临床表现。本病遍及全世界，发病有增加趋势。由于本病没有血清学方面的特殊标志及其他实验室诊断手段，故对其诊断主要依据临床表现，并排除其他可能性疾患。高热、皮疹、关节痛或关节炎、末梢血白细胞增高为其基本特征。对诊断相对重要的次要表现包括发病年龄多为16～35岁，起病前咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、低蛋白血症、肝功能异常、抗核抗体谱、风湿因子均无临床意义滴度等。 当病人具有这些全部或主要的及某些次要表现时我们可以对本病做出诊断。
Ohta ［1］ 等人于1987年分析成人Still氏病228例，其中体温升高大于和等于39℃的占95.7%，关节痛者占99.6%，皮疹者占88.5%，末梢血白细胞升高者占91.7%，超过18000/mm 3 者占1/3，有8例大于50000/mm 3 ，故白细胞增高是本病非常显著的表现之一。但分析中发现7例病人白细胞下降，其中最少的记数为600/mm 3 ，本例末梢血白细胞在病程中一直不升高，最低达1400/mm 3 ，为本病中少见的表现。文献中同样分析有咽痛者大于1/2病人，且咽部标本培养无病原体生长。这一现象对诊断也有帮助。
由于本病少数病人出现腹腔淋巴结肿大或是功能性肠梗阻，临床可出现腹痛。
肺部侵及是一过性的，症状较轻，但少数病人可以出现持续性、进行性肺部病变。
肾脏和中枢神经系统亦可受累，但较罕见。肾脏损伤多是间质性病变，也可出现肾小球肾炎、IgA肾炎，少数发生肾功能衰竭。
白蛋白减少和肝功能异常对诊断有重要意义。转氨酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶通常中度升高，尤其发生在急性期。亦有出现严重肝功能衰竭的情况。
文献中血浆蛋白电泳显示α 2 -球蛋白升高占80.8%，γ-球蛋白升高占52.9%，类风湿因子和抗核抗体谱的发生率与正常人相合。血清铁蛋白与前列腺素的升高也有一定意义。本例限于条件未行该项检查。
Pouchot ［2］ 等人报道本病也可出现一过性面神经麻痹、一过性耳聋及虹膜炎、视网膜渗出、炎性眼眶假性瘤、全眼球炎等。本病病因学不清楚，多种病毒在某些病人血中测出相应抗体或被解离出，但无定滴。与HCA的相关性不确定，药物治疗首选非甾体类抗炎药，但单独使用对某些病例不能控制。本病系统性活动，许多症状消失后仍会频繁反复。激素可有明显疗效，免疫抑制剂可减少疾病的活动。成人Still氏病一般认为预后良好，但有些病人尽管积极治疗，仍可频繁发作，逐渐加重，大约1/3病人可出现致残性关节炎。
参考文献
1 Ohta K，Yamaguchi M，Kaneoka H，et al.Adult Still’s Disease:Review of228Cases from the literature，J.Rheumatol，1987，14:1139-1146.
2 Pouchot J，Sampalis J，Beaudet F，et al.Adult Still’s Disease:Manifestaˉtions.Disease Course and Outcome in62patients.Medicine，1991，70:118-135.
作者单位:102400北京市房山区中医医院
北京友谊医院
作者：
高岩 马骥良 2005-6-3